Зображення 3

100

Одно-, дво-, три- і чотиристулкові аортальні клапани

48-річна жінка звернулась у клініку зі скаргами на біль у ділянці грудної клітки зліва і помірну задишку, які виникають при підніманні сходами на третій поверх. Ці симптоми вона відзначає протягом останніх півроку. Фізикальне дослідження: артеріальний тиск 120/60 мм рт. ст., ЧСС 80 уд./хв. При аускультації серця вислуховується діастолічний шум інтенсивністю від 2/6 до 3/6 біля лівого краю грудини. Електрокардіографія: без особливостей. При ехокардіографії виявили чотиристулковий аортальний клапан з чотирма незначно кальцифікованими і потовщеними стулками однакового розміру (стрілки; зображення А в систолу і зображення В у діастолу; для порівняння представлено нормальний тристулковий аортальний клапан — зображення С в систолу і зображення D в діастолу). Ця клапанна мальформація асоціювалася з аортальною регургітацією від середнього до вираженого ступеня тяжкості. При коронарографії в цієї пацієнтки виявили нормальні коронарні артерії. Єдиною аномалією був дещо зміщений основний стовбур лівої коронарної артерії.

Двостулковий аортальний клапан (стрілки, зображення Е в систолу і зображення F в діастолу) є однією з найпоширеніших вроджених мальформацій серця і асоціюється з підвищеним ризиком виникнення інфекційного ендокардиту і дегенеративного аортального стенозу. Одностулковий аортальний клапан (зображення G в систолу і зображення Н в діастолу) трапляється досить рідко і в типових випадках діагностується в ранньому дитячому віці в асоціації з аортальним стенозом.

Вроджений чотиристулковий аортальний клапан є рідкісною причиною чистої аортальної недостатності, і ця вада може асоціюватися зі зміщенням устя коронарної артерії, що вказує на дефект розвитку. У представленої тут пацієнтки симптоми були спричинені аортальною недостатністю і їй призначили медикаментозну терапію. Клінічне і ехокардіографічне обстеження в динаміці через 1 рік засвідчило, що стан пацієнтки стабільний.

M. R. Schulze, R. H. Strasser,
University of Technology Dresden
NEJM 2006; 355(12)