Зображення 15

ХВОРОБА МАРКІАФАВИ-БІНЬЯМІ

100

45-річний чоловік із хронічним алкоголізмом був знайдений удома у стані зміненої свідомості. При неврологічному обстеженні у приймальному покої виявлено дезорієнтацію, персеверації, дизартрію, диспраксію, периферичну сенсорну невропатію і грубу ригідність усіх кінцівок. Лабораторні показники — середній корпускулярний об’єм 99 мкм3, концентрація сироваткової γ-глутамілтрансферази 133 ОД/л (норма — 5–53) і сироваткового тіаміну 63 нмоль/л (норма — 70–185). На МРТ головного мозку засвідчено атрофію кори великих півкуль і мозочка, а також дифузний набряк мозолистого тіла (рис. А й В, стрілки), що сумірно із хворобою Маркіафави-Біньямі. Не відзначено зниження коефіцієнта дифузії, були відсутні вогнища в інших внутрішньочерепних структурах. Пацієнту призначили в/в тіамін (100 мг), що спричинило клінічне поліпшення, і перевели у спеціалізований центр лікування алкогольної залежності.

Philippe Demaerel, Wim Van Paesschen
Katholieke Universiteit Leuven, Leuven, Belgium
NEJM 2004, 351 (11)