Зображення 2

АНГІОМАТОЗ, АСОЦІЙОВАНИЙ ІЗ СИНДРОМОМ СНЕДДОНА

100

Жінка віком 34 роки була госпіталізована з приводу гостро виниклого правобічного геміпарезу, котрий згодом зник в інтервалі 24 годин. В анамнезі немає даних щодо гіпертензії, діабету, мігрені або куріння. Із раннього дитинства пацієнтка відзначала масивні зони плямисто-пурпурового кольору на шкірі обличчя (рис. А) та інших частинах тіла, котрі діагностували як системний ангіоматоз. Результати досліджень на антифосфоліпідні антитіла були позитивними (47,4 IgG од./мм [норма — менше 20]). МРТ головного мозку в Т2-режимі засвідчила множинні перивентрикулярні вогнища в білій речовині (рис. В). Дослідження біоптатів шкіри засвідчило потовщення судинної стінки із проліферацією інтими й тромботичною оклюзією підшкірних артеріол — це сумірне з діагнозом ангіоматозу й синдрому Снеддона.

Останній є рідкісним станом, що характеризується наявністю сітчастого ліведо й цереброваскулярних вогнищ, імовірно, внаслідок прогресуючої оклюзійної й незапальної артеріопатії. Ангіоматоз є одним із гетерогенних проявів синдрому Снеддона. Найкращим шляхом підтвердження діагнозу є біопсія шкіри, хоча часто позитивними є й результати тестів на антифосфоліпідні антитіла.

Josef G. Heckman, M. Lufti
University of Erlangen-Nuremberg
Erlangen, Germany
NEJM 2004, 350 (12)