Зображення 81

ГЕМІСФЕРНИЙ ВАРІАНТ ХВОРОБИ КРОЙЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА — ДАНІ МРТ І ЕЕГ

У 73-річної жінки протягом останніх 6 тижнів відзначали прогресуючу дезорієнтацію і галюцинації. При неврологічному обстеженні виявлено погіршення концентрації уваги та пам’яті, легкий лівобічний геміпарез, дисметрію та анозогнозію. Міоклонії відсутні. МРТ засвідчила смугоподібне обмеження дифузії вздовж кори правої півкулі (рис. 1). При ЕЕГ виявлено періодичні гострі хвилі з правобічною латералізацією (рис. 2А). У лікворі знайшли білок 14-3-3. При посмертній біопсії підтверджено діагноз хвороби Кройцфельдта-Якоба (рис. 2В).

Хоча це захворювання зазвичай асоціюється з дифузним церебральним ураженням, інколи при ньому виявляють однобічні неврологічні симптоми, сумірні з даними МРТ і ЕЕГ.

img1

Рис. 1. Аксіальна дифузно-зважена МРТ (А) свідчить про обмеження дифузії в корі правої півкулі. Такі зміни не завжди очевидні в режимі FLAIR (В).

img2

Рис. 2. ЕЕГ (А) демонструє зниження електроактивності у правій півкулі й періодичні гострі хвилі з частотою 1 Гц (типові для хвороби Кройцфельдта-Якоба) при відносно нормальній картині у відведеннях із лівих відділів мозку. На біопсії головного мозку (В) видно дифузні спонгіформні зміни і зливні вакуолі (врізка, білі стрілки). Імунозабарвлення і метод Western blot підтвердили існування пріонів, що є найтиповішим для цього захворювання.

За матеріалами таких сайтів:

http://www.med.harvard.edu/AANLIB/home.html

http://library.med.utah.edu/kw/brain_atlas/

http://brainmaps.org/

http://www.loni.ucla.edu/

http://www.brainexplorer.org/brain_atlas/Brainatlas_index.shtml

http://cba.cpmc.columbia.edu/

http://www.imaios.com/en/e-Anatomy/Head-and-Neck/Brain-neuroanatomy-3D-MR