КОНСУЛЬТАНТ

Диференціальна діагностика
та лікування приглухуватості

Скорочений виклад

Isaacson J. E., Vora N. M.
Am Fam Physician 2003; 68: 1125-1132

Більш як 28 млн американців мають зниження слуху різного ступеня. Диференціальну діагностику можна полегшити, скориставшись поділом на три основні групи зниження слуху. Кондуктивна приглухуватість (або зниження слуху за звукопровідним типом) виникає тоді, коли проведенню звуку перешкоджають структури або зовнішнього вуха, або середнього вуха, або обидва ці відділи вуха. Сенсоневральна приглухуватість (або зниження слуху за звукосприймальним типом) виникає тоді, коли причина міститься в межах слимака (cochlea) або нервового шляху до слухової зони кори головного мозку. Комбінована приглухуватість передбачає поєднання кондуктивної та сенсоневральної приглуховатості.

Обстеження

Ретельний анамнез та уважне фізикальне обстеження — це головне в діагностиці та лікуванні приглухуватості. Необхідні запитання при опитуванні пацієнта наведено в таблиці 1.

Таблиця 1. Запитання, які варто задати пацієнту при зниженні слуху

Фізикальне обстеження починається з ретельного огляду та пальпації вушної раковини та навколовушної ділянки. Необхідно скористатися отоскопом, щоб оглянути зовнішній слуховий хід для виявлення сірки, сторонніх тіл та захворювань шкіри ходу. Треба визначити рухомість, колір та особливості будови барабанної перетинки (рисунок 1). Для точної оцінки барабанної мембрани та вмісту середнього вуха необхідна пневматична отоскопія.

Рис. 1. Анатомія вуха.

Пробу Вебера виконують так: легко вдаряють камертон 512 Гц і розміщують його на серединній лінії тім’я, чола, носових кісток або зубів. Якщо приглухуватість кондуктивна, то звук буде ліпше чути в ураженому вусі. Якщо зниження слуху сенсоневральне, то звук буде ліпше чути у вусі з нормальним слухом. Звук сприймається посередині в пацієнтів з нормальним слухом [1].

Проба Рінне порівнює повітряну та кісткову провідності. Камертон легко вдаряють і розміщують на соскоподібному відростку (кісткова провідність). Коли пацієнт перестає чути звук, то камертон розміщують близько до слухового ходу (повітряна провідність). При наявності нормального слуху або сенсоневральної приглухуватості повітряна провідність ліпша від кісткової. Отже, звук буде далі сприйматися при переміщенні камертона до слухового ходу. При кондуктивній приглухуватості кісткова провідність ліпша від повітряної і тому при переміщенні камертона до слухового ходу звук уже не буде сприйматися.

Тихий шепіт у бік вуха пацієнта або прикладання тихого наручного механічного годинника може допомогти приблизно оцінити слух.

Після обстеження вуха та виконання слухових проб треба обстежити голову та шию, а також оцінити стан черепно-мозкових нервів.

Аудіометрія більш чутлива та специфічна, ніж дослідження камертонами, тому вона необхідна в більшості пацієнтів з приглухуватістю. Аудіограми об’єктивно вимірюють рівні слуху та порівнюють їх зі стандартами. Рівні нормального слуху розміщені на 20 дБ або на меншій гучності в усіх частотах. Аудіограма визначає повітряну та кісткову провідність і подає їх у графічному вигляді на всіх слухових частотах. На аудіограмі кондуктивна приглухуватість проявляється зміщенням лінії повітряної провідності вниз відносно кісткової провідності, утворюючи при цьому кістково-повітряний розрив.

Мовні тести слід виконати за допомогою стандартного списку слів. Поріг сприйняття мови — це рівень звуку, при якому розуміють половину вимовлених слів. Бал розпізнавання мови — це відсоток слів, які розуміють при 40 дБ над порогом сприйняття мови.

КОНДУКТИВНА ПРИГЛУХУВАТІСТЬ

Зовнішнє вухо

Повне закриття слухового ходу сірчаним корком є частою причиною зниження слуху за звукопровідним типом. Полегшує накопичення сірки в слуховому ході неправильне використання ватних паличок. Промивання теплою водою (температури тіла) є безпечним методом видалення сірки в пацієнтів без анамнезу середнього отиту, перфорації барабанної перетинки чи отохірургічних втручань. Застосування отоскопа та вушної кюретки допомагає видаленню сірки під контролем зору. Слід враховувати відстань до барабанної перетинки, оскільки отоскопи спотворюють відчуття глибини. Якщо сірчаний корок надто щільний для усунення, то використовують різні розм’якшувальні препарати. Ефективними є водні розчини докусату натрію, соди та перекису водню.

Сторонні тіла зовнішнього слухового ходу також можуть спричиняти кондуктивну приглухуватість. Такі сторонні тіла можна усунути шляхом промивання або за допомогою кюретки. Якщо стороннє тіло невклинене або негігроскопічне, то спочатку треба спробувати вимити його теплою водою. Якщо це неефективно, то стороннє тіло можна видалити за допомогою спеціальних інструментів при достатній співпраці пацієнта. Якщо пацієнт не співпрацює, то може бути потрібне видалення в операційній.

Зовнішній отит — це інфекція шкіри зовнішнього слухового ходу. Пацієнти з зовнішнім отитом скаржаться на болючість при пальпації вушної раковини та козлика (tragus), шкіра слухового ходу в них набрякла, а в просвіті ходу є гнійні виділення. Кондуктивна приглухуватість може виникнути тоді, коли набряк та виділення закриють просвіт слухового ходу. Найчастішим збудниками зовнішнього отиту є Pseudomonas aeruginosa та Staphylococcus aureus. Лікування включає очищення слухового ходу з подальшим введенням вушних крапель. При важкому перебігу зовнішнього отиту у слуховому ході розміщують турунду на 2–3 дні для забезпечення постійної доставки медикаменту. При важкій інфекції призначають антибіотики, ефективні проти P. aeruginosa та S. aureus. При стиханні запальних явищ кондуктивна приглухуватість минає.

Екзостози та остеоми — це доброякісні кісткові розростання зовнішнього слухового ходу, які перешкоджають нормальному руху сірки; це призводить до закриття просвіту ходу та кондуктивної приглухуватості. Екзостози численні та двобічні і розміщені дуже близько до барабанної перетинки. Пацієнти з екзостозами при розпитуванні повідомляють про плавання в холодній воді. Остеоми — однобічні та одинарні структури, вони розміщені в місці кістково-хрящового з’єднання (рисунок 2). При наявності симптомів остеоми та екзостози видаляють хірургічно, проте потреба в цьому виникає рідко.

Рис. 2. Отоскопічна картина остеоми зовнішнього слухового ходу (коротка стрілка — барабанна перетинка, довга стрілка — остеома).

Рідкісними причинами обструкції зовнішнього слухового ходу є кісти та пухлини. Зокрема є повідомлення про кісти сальної залози, фіброми, папіломи, аденоми, саркоми, карциноми та меланоми. При підозрі на злоякісний утвір показана негайна біопсія.

Середнє вухо

Патологія середнього вуха може призвести до появи кондуктивної приглухуватості. Перфорація барабанної перетинки спричинює зниження слуху шляхом зменшення поверхні, придатної для передавання звукових коливань до ланцюга кісточок (рис. 3). Основними причинами перфорації барабанної перетинки є хронічний середній отит та травма. У пацієнтів з хронічним отитом та перфорацією барабанної перетинки треба очистити слуховий хід та виконати отоскопію. Слід призначити вушні антибіотикові краплі (наприклад, офлоксацин), можуть бути необхідними пероральні антибіотики. Точна оцінка барабанної перетинки та слуху можлива тільки тоді, коли виділень з вуха немає.

Рис. 3. Отоскопічна картина перфорації барабанної перетинки (біла стрілка) та мірингосклерозу (жовта стрілка).

Травматична перфорація барабанної перетинки може виникнути при травмах на воді, баротравмі, проникаючому пораненні або переломі вискової кістки. Малі перфорації (менш як 2 мм) часто закриваються спонтанно. В гострому періоді кров може закрити слуховий хід та перешкоджати огляду перетинки. Рекомендують вушні антибіотикові краплі та уникання потрапляння води в вухо. Якщо перфорація або зниження слуху утримуються протягом 2 місяців, то пацієнта слід скерувати на консультацію для вирішення питання хірургічної корекції. Травма також може спричинити пошкодження слухових кісточок або гемотимпанум, що також проявляється приглухуватістю.

Середній отит є найчастішою причиною кондуктивної приглухуватості в дітей. Випіт у середньому вусі знижує рухомість барабанної перетинки та кісточкового ланцюга. Така знижена рухомість призводить до зниження слуху в середньому на 20–30 дБ. Діагноз середнього отиту можна підтвердити тимпанометрією та аудіометрією, при ліквідації випоту слух відновлюється. Тимпаностомні трубки рекомендують для застосування в дітей з рецидивуючим середнім отитом (більш як 3 епізоди протягом 6 місяців або більш як 4 епізоди протягом 1 року), при хронічному випоті в середньому вусі (тривалістю більш як 3 місяці) або суттєвому зниженні слуху (більш як 30 дБ на всіх частотах при наявності випоту).

Холестеатома — це накопичення з роговілого епітелію в середньому вусі. Такі маси можна спостерігати в пацієнтів з середнім отитом. Холестеатоми поділяють на два типи — вроджені та набуті. Вроджені холестеатоми — це перлисті білі маси, розміщені за інтактною барабанною перетинкою в пацієнтів з однобічним зниженням слуху за звукопровідним типом. Набута холестеатома є наслідком втягнення або перфорації барабанної перетинки з вростанням епітелію. Холестеатоми мають локально деструктивний ріст та супроводжуються хронічною гноєтечою з вуха. Кондуктивна прглухуватість, спричинена руйнуванням кісточок, наявна в 90% пацієнтів з холестеатомою. Старі холестеатоми поширюються в соскоподібний відросток, внутрішнє вухо та до лицевого нерва. При підозрі на холестеатому необхідна консультація хірурга-отоларинголога.

Отосклероз характеризується патологічним відкладенням кістки на основі стременця. Таке відкладення кісткової тканини призводить до знерухомлення стременця в овальному віконці, що перешкоджає нормальній вібрації. Отосклероз класично проявляється прогресивним двобічним кондуктивним зниженням слуху переважно в білих жінок у середньому віці. Це є провідною причиною кондуктивної приглухуватості в дорослих, які не мають випоту в середньому вусі чи анамнезу середнього отиту. Характерний також сімейний анамнез отосклерозу. Лікування полягає у слухопротезуванні або хірургічній операції (стапедектомії) (рис. 4).

Рис. 4. Стапедектомія: хірургічна операція на знерухомленому стременці внаслідок отосклерозу. Операція з застосуванням операційного мікроскопа, хірург піднімає барабанну перетинку, видаляє нефункціонуюче стременце та ставить протез.

Рис. 5. Отоскопічна картина гломусної пухлини (стрілка).

Гломусна пухлина є рідкісною причиною кондуктивної приглухуватості (рис. 5). Ці нейроендокринні пухлини походять з адвентиціальної оболонки цибулини яремної вени або неврального сплетення в порожнині середнього вуха. Характерним для гломусної пухлини є те, що вона наявна в жінок віком 40–50 років, які скаржаться на пульсуючий шум у вусі та приглухуватість. При огляді за інтактною барабанною перетинкою можна бачити пульсуючі червоно-сині маси. Однак діагностика пухлини складна, необхідна комп’ютерна томографія вискової кістки. Аномалії сонної артерії та цибулини яремної вени можуть проявлятися так само. Ключові моменти в діагностиці кондуктивної приглухуватості представлено в таблиці 2.

Таблиця 2. Ключові моменти в діагностиці кондуктивної приглухуватості

Сенсоневральна приглухуватість

Сенсоневральна приглухуватість об’єднує захворювання внутрішнього вуха та нервових шляхів до слухової зони кори головного мозку. Хоча більшість пацієнтів з таким типом зниження слуху — дорослі, у дітей також таке трапляється. Двома основними групами приглухуватості в дітей є спадкові та неспадкові. Більшість спадкових приглухуватостей є аутосомно рецесивними та часто асоціюються з іншими системними ознаками. З сенсоневральною приглухуватістю асоціюються більш як 100 вроджених синдромів.

Наслідки пізньої діагностики можуть бути суттєвими. Новонароджені, які перебувають у групі підвищеного ризику вродженої приглухуватості (табл. 3), традиційно проходять скринінг. Американська академія педіатрів та деякі інші організації рекомендують скринінг слуху всім новонародженим. Проте у 2001 році Американські профілактичні служби (U. S. Preventive Services) твердили, що нині "недостатньо доказів, щоб рекомендувати рутинний скринінг новонароджених на знижений слух протягом перебування в пологовому будинку після пологів".

Таблиця 3. Показники високого ризику зниження слуху в немовлят та малих дітей*

*При наявності цих показників дітей треба скерувати для аудіологічного обстеження.

Двобічна приглухуватість

Пресбіакузис — це симетричне, прогресуюче зниження слуху в літніх пацієнтів, це діагноз виключення (табл. 4). Етіологія включає комбінацію спадковості та факторів довкілля, включаючи експозицію на шум протягом життя та куріння. Порушується слух на високих частотах та розпізнавання мови. За необхідності рекомендують консультацію аудіолога для точної діагностики та обміркування потреби у слухопротезуванні.

Таблиця 4. Ключові моменти діагностики сенсоневральної приглухуватості

Шумова травма є найчастішою причиною сенсоневральної приглухуватості, якій можна запобігти. Джерело шуму може бути у професійному оточенні, сфері розваг чи мати випадковий характер. Незворотне ураження слуху можуть спричинити постріли з вогнепальної зброї, вибухи та гучна музика. Насамперед уражається слух на високих частотах, типово на 4000 Гц, потім на середніх та низьких частотах. Зниження слуху супроводжується високочастотним шумом. Для запобігання цій формі приглухуватості рекомендують інтенсивне використання захисних протишумових пристроїв. Застосування спеціальних губчастих вушних вкладок зменшує експозицію шуму на 30 дБ.

Рідшою причиною приглухуватості є вплив ототоксичних препаратів, переважно діуретиків, саліцилатів, аміноглікозидів та багатьох хіміотерапевтичних препаратів. Ці препарати слід призначати обережно особам у літньому віці, зі зниженою нирковою функцією, при потребі тривалого курсу терапії або при одночасному призначенні кількох ототоксичних препаратів. У пацієнтів, які приймають ототоксичні ліки, знижується слух та з’являється запаморочення.

Аутоімунну приглухуватість почали діагностувати зі зростаючою частотою з 1980-х років. У пацієнтів раптово з'являється прогресуюча двобічна сенсоневральна приглухуватість та погіршується розпізнавання мови, у них також можуть бути запаморочення та порушення рівноваги. Приглухуватість прогресує протягом 3–4 місяців, також можуть бути наявні поєднані аутоімунні захворювання. Як звичайно, симптоми поліпшуються при призначенні перорального преднізолону, а реакцію на цей стероїд нині вважають найліпшим методом діагностики. Нині лікування метотрексатом у низьких дозах вважають альтернативою довготривалій преднізолоновій терапії.

Однобічна приглухуватість

Переломи вискової кістки можуть призвести до однобічної сенсоневральної та кондуктивної приглухуватості. Сенсоневральна приглухуватість може виникнути тоді, коли лінія перелому проходить через кістковий лабіринт (слимак або присінок). Травми вискової кістки асоціюються з паралічом лицевого нерва, ліквореєю та іншими внутрішньочерепними ураженнями. Необхідна термінова консультація спеціаліста, оскільки може бути потрібним хірургічне втручання.

Травма може спричинити розрив мембран круглого або овального віконця з подальшим витіканням перилімфи в середнє вухо (нориця). У пацієнтів з’являється раптове зниження слуху, а також запаморочення та шум у вусі. Перилімфатичні нориці також можуть виникнути після напруження, піднімання вгору, кашлю або чхання. Рекомендують ліжковий режим протягом 3–6 тижнів, а якщо після цього симптоми не минуть, то необхідне хірургічне втручання.

Хвороба Меньєра є іншою причиною сенсоневральної приглухуватості. Пацієнти скаржаться на однобічну хвилеподібну приглухуватість з відчуттям повноти у вусі, шумом у вусі та епізодичним запамороченням. Спочатку слух знижується на низьких частотах, а при прогресуванні хвороби приглухуватість поширюється і на вищі частоти. Етіологія хвороби Меньєра залишається нез’ясованою, але при ній виникає ендолімфатична водянка (підвищений тиск рідини у внутрішньому вусі). Обстеження включає серійні аудіограми для документування хвилеподібної приглухуватості, вестибулярні проби для визначення хворого вуха та радіологічні дослідження для виключення пухлини VIII черепно-мозкового нерва. Лікування включає низькосольову дієту, діуретики та вестибулярні інгібітори. Слухопротезування часто неефективне, оскільки в пацієнтів погіршене розпізнавання мови, а також знижена толерантність до підсиленого звуку. Хімічну лабіринтектомію гентаміцином нині вважають нехірургічним вибором для контролю запаморочення, якщо медикаментозне лікування неефективне.

Ідіопатична однобічна сенсоневральна приглухуватість, яку визначають як зниження слуху на 30 дБ протягом 3 днів, є ургентною ситуацією. Також з’являються такі симптоми як шум у вусі, запаморочення та відчуття повноти у вусі. Імовірною причиною вважають вірусну інфекцію та судинний інсульт. Рідко залучені у процес перилімфатична нориця та пухлина VIII черепно-мозкового нерва. У пацієнтів з вірусною етіологією в межах одного місяця до появи приглухуватості в анамнезі часто виявляють вірусну інфекцію верхніх дихальних шляхів. Обстеження включає аудіометрію, після чого виконують радіологічну діагностику для виключення пухлини VIII черепно-мозкового нерва. Пацієнтам необхідно почати лікування з пероральних стероїдів протягом 3 тижнів. Одне дослідження засвідчило, що ліпший прогноз мають пацієнти з мінімальною приглухуватістю, без вестибулярних симптомів та при ранньому початку лікування.

Рис. 6. ЯМР томограма показує пухлину VIII черепно-мозкового нерва (стрілка).

Пацієнти з пухлиною VIII черепно-мозкового нерва мають сенсоневральне зниження слуху приблизно в 10–22% випадків (рис. 6). Пацієнти з асиметричною сенсоневральною приглухуватістю потребують обстеження з приводу імовірної ретрокохлеарної пухлини. Необхідно виключити пухлини мосто-мозочкового кута. Ядерно-магнітно-резонансне дослідження головного мозку з гадолінієм залишається "золотим стандартом" діагностики таких пухлин.

Скорочений виклад Федора Юрочка

[1] При двобічному симетричному ураженні слуху при проведенні проби Вебера звук також буде сприйматися посередині. (Прим. перекл.)