КОНСУЛЬТАНТ

Патологічні зміни на нігтях — ключ до діагностики системних захворювань

Скорочений виклад

R. S. Fawcett, S. Linford, D. L. Stulberg
Nail Abnormalities: Clues to Systemic Disease
Am Fam Physician 2004;69:1417-24

За допомогою ретельного обстеження нігтів на руках і ногах можна виявити ключ до діагностики системних захворювань (таблиця 1). Потовщення пальців за типом "барабанних паличок" — один з нігтьових проявів системного захворювання — вперше було описане Гіппократом у V столітті до н. е. Відтоді виявлено чимало інших нігтьових симптомів, які допомагають діагностувати системні захворювання.

Таблиця 1. Зміни на нігтях та системні захворювання, пов’язані з ними

Патологія нігтя Системні захворювання, пов’язані з цією знахідкою
Зміни форми або порушення росту нігтя
"Барабанні палички" Запальні захворювання кишки (хвороба Крона і виразковий коліт), злоякісні захворювання легень, азбестоз, хронічний бронхіт, ХОЗЛ, цироз, вроджені вади серця, ендокардит, артеріо-венозні мальформації, фістули
Койлоніхія Залізодефіцитна анемія, гемосидероз, хвороба Рейно, СЧВ, травма, нігтьо-надколінковий синдром
Оніхолізис Псоріаз, інфекція, гіпертироз, саркоїдоз, травма, амілоїдоз, захворювання сполучної тканини
Точковидні заглибини Псоріаз, синдром Рейтера, пігментний дерматоз Блоха–Сульцбергера, вогнищеве облисіння
Лінії Бо Будь-яке важке системне захворювання, яке порушує ріст нігтя, хвороба Рейно, пухирчатка, травма
Жовтий ніготь Лімфедема, плевральний випіт, імунодефіцит, бронхоектази, синусит, ревматоїдний артрит, нефротичний синдром, тироїдит, туберкульоз, хвороба Рейно
Зміна кольору
Нігті Террі (білого кольору) Печінкова недостатність, цироз, цукровий діабет, застійна серцева недостатність, гіпертироз, недоїдання
Півмісяць лазурного кольору Гепатолентикулярна дегенерація (хвороба Вільсона), отруєння сріблом, лікування акрихіном
Нігті "пів-на-пів" Специфічні для ниркової недостатності
Лінії Муерке Специфічні для гіпоальбумінемії
Лінії Мееса Отруєння миш’яком, хвороба Ходжкіна, застійна серцева недостатність, проказа, малярія, хіміотерапія, отруєння чадним газом, інші системні ушкодження
Темні поздовжні смуги Меланома, доброякісний невус, плями внаслідок дії хімічних речовин, варіант норми в людей з темно-пігментованою шкірою
Поздовжні боріздки Вогнищеве облисіння, вітиліго, атопічний дерматит, псоріаз
Скалкопо­дібні крововили­ви Підгострий бактеріальний ендокардит, СЧВ, ревматоїдний артрит, антифосфоліпідний синдром, виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки, злоякісні захворювання, вживання оральних контрацептивів, вагітність, псоріаз, травма
Телеангіектазія Ревматоїдний артрит, СЧВ, дерматоміозит, склеродермія
Скорочення: ХОЗЛ — хронічні обструктивні захворювання легень; СЧВ — системний червоний вовчак.

Нігтьова пластинка — тверде кератинове покриття дорзальної частини дистальної фаланги — утворюється нігтьовим матриксом, що знаходиться у проксимальній частині нігтьового ложа (рис. 1). У міру росту нігтя дистальна частина матриксу утворює глибші шари нігтьової пластинки, тоді як проксимальна частина — поверхневі. Тому при порушенні функціонування проксимальної частини матриксу (це може трапитися у хворих з псоріазом) виникають поверхневі зміни нігтів (наприклад, з’являються точкові заглибини), а при ушкодженні її дистальної частини — патологія глибших шарів нігтя (утворення борозен або розщеплення нігтя). Транзиторні розлади росту нігтя призводять до появи поперечних ліній на нігтьовій пластинці: лінії Мееса, Муерке, Бо [1] (рис. 2). Зміни в конфігурації капілярів проксимальної частини нігтьового ложа спричинюють патологічні зміни, характерні для пацієнтів із захворюваннями сполучної тканини, тоді як патологія судин надкістниці — до появи симптому "барабанних паличок".

img 1

Рис. 1. Анатомічна будова нігтя.

Ніготь обмежений проксимально епоніхієм (шкіра, розміщена проксимально від нігтьової кутикули), латерально нігтьовими валиками, а дистально — дистальним нігтьовим валиком (простір, який утворює передня зв’язка між дистальною частиною нігтьового ложа та нігтьовою пластинкою, рис. 1).

Локалізовані бактеріальні та грибкові інфекції нігтів у цій статті розглядатися не будуть.

img 2

Рис. 2. Патологічні зміни на нігті.

Порушення росту нігтів

Синдром жовтого нігтя

У 1964 р. P. D. Samman зі співавт. описали синдром жовтих нігтів (СЖН), для якого характерний сповільнений ріст потовщених нігтів жовтого кольору; латеральні краї нігтьових пластинок стають випуклішими, а півмісяць зникає.

Цей синдром може траплятися в пацієнтів з хронічними бронхоектазами або синуситом, плевральним випотом, злоякісними захворюваннями внутрішніх органів, синдромами імунодефіциту та ревматоїдним артритом. При ревматоїдному артриті СЖН, як звичайно, виявляють у тих пацієнтів, що отримують тіолові медикаменти (наприклад, буциламін та тіомалат натрію-золота), які, очевидно, й викликають вищезгадані зміни нігтів.

Оскільки СЖН часто уражає пацієнтів з порушеним лімфовідтоком з кінцівок або обличчя, ця патологія може бути етіологічним механізмом, хоч ця теорія не була остаточно доведеною. Інші дослідники вважають, що етіологія СЖН може бути пов’язаною з просочуванням білків внаслідок підвищеної проникності мікроциркуляторного русла, що пояснює часте поєднання цього синдрому з гіпоальбумінемією, плевральним випотом та лімфедемою.

Зміни пальців за типом "барабанних паличок"

Зміни пальців за типом "барабанних паличок" (рис. 3) — потовщення м’яких тканин під проксимальною частиною нігтьової пластинки, що спричинює її "губчастість" та потовщення цієї частини пальця. Етіологія цього явища маловідома, можливо, воно виникає внаслідок скупчення мегакаріоцитів та тромбоцитів, які уникнули фільтрації в легеневому руслі та проникли в системний кровообіг. Тромбоцити в нігтьовому ложі можуть виділяти тромбоцитарний фактор росту, спричинюючи зміни надкісниці. Кут між частиною пальця, проксимальною до нігтя, та проксимальною частиною нігтьової пластинки випрямляється (симптом Шамрота), унаслідок чого зникає ромбовидний у нормі простір, утворений при протиставлянні дорзальних сторін дистальних фаланг відповідних правих та лівих пальців (рис. 4).

img 3

Рис. 3. Зміни пальців за типом "барабанних паличок".

img 4

Рис. 4. Симптом Шамрота.

"Барабанні палички" трапляються у хворих з новотворами, особливо з пухлинами легень та плеври, при інших захворюваннях легень (бронхоектази, абсцес легень, емпієма, легеневий або кістозний фіброз). З цим симптомом також пов’язані артеріовенозні мальформації або фістули, а також целіакія, цироз, запальні захворювання кишки, вроджені вади серця та ендокардит. Виявлення "барабанних паличок" без явного асоційованого захворювання потребує обстеження для виключення бронхогенної карциноми або іншого прихованого захворювання.

Койлоніхія

Койлоніхія проявляється увігнутістю нігтя в поздовжньому та поперечному напрямі, унаслідок чого він набуває "ложкоподібної" форми. Цей симптом іноді є варіантом норми в новонароджених, проте він, як звичайно, зникає протягом перших років життя. Койлоніхія може виникати внаслідок травми, постійного професійного контакту рук з розчинниками на основі бензину або при нігтьо-надколінковому синдромі (аутосомно-домінантне захворювання, для якого характерні гіпоплазовані надколінники, які легко вивихаються, вади розвитку нирок, скелета та глаукома). Койлоніхія також трапляється при дефіциті заліза (з або без вторинної анемії) та іноді — в пацієнтів з гемохроматозом.

У хворих з хворобою Рейно або червоним вовчаком може бути "ложкоподібна" форма нігтів, проте це не єдиний симптом хвороби. Якщо койлоніхія трапляється без явного зв’язку з певною хворобою, слід перевірити рівень феритину та зміни в загальному розгорнутому аналізі крові для виключення дефіциту заліза та гемохроматозу.

Точкові заглибини на поверхні нігтів

Точкові заглибини на поверхні нігтів трапляються в 10–50% пацієнтів з псоріазом, проте можуть бути також при багатьох системних захворюваннях, включаючи синдром Рейтера та інші захворювання сполучної тканини, саркоїдозі, пухирчатці, вогнищевому облисінні та пігментному дерматозі Блоха–Сульцбергера. Оскільки цей симптом виникає внаслідок дефекту утворення поверхневих шарів нігтьової пластинки проксимальною частиною нігтьового матриксу, будь-який локалізований дерматит (наприклад, атопічний або хімічний дерматит), який порушує нормальний процес росту в цій ділянці, також може спричинювати появу точкових заглибин на поверхні нігтів.

Оніхолізис

Оніхолізис — відшарування нігтьової пластинки від нігтьового ложа — спричинює побіління ураженої ділянки. Він може спричинюватися будь-яким місцевим патологічним процесом (наприклад, навколонігтьовими бородавками або оніхомікозом), який відділяє нігтьову пластинку від ложа, хоча найчастішим етіологічним чинником є травма.

Відшарування стається тоді, коли ніготь механічно відривається від ложа або коли удар по нігтю спричинює крововилив між нігтем та ложем (рис. 5). Оніхолізис може траплятися при псоріазі, коли уражена дистальна частина нігтьового матриксу. Якщо ж не виявлено жодного локального етіологічного чинника, слід виключити гіпертироз (при цьому захворюванні оніхолізис називають "нігтями сантехніка"). Гіпертироз також спричинює зміну кольору нігтя на бурий.

img 5

Рис. 5. Оніхолізис та скалкоподібні крововиливи.

Поперечні лінійні ушкодження нігтів

Поперечні лінійні втиснення на нігтьовій пластинці (лінії Бо) вперше були описані в 1846 році. Лінії Бо з’являються на одній і тій же ділянці нігтьової пластинки на більшості або на всіх нігтях пацієнта внаслідок будь-якої хвороби, яка здатна порушувати нормальний ріст нігтів (рис. 6). Враховуючи, що ніготь кожні 6–10 днів підростає приблизно на 1 мм, можна вирахувати момент патологічного процесу, вимірявши відстань від лінії його втиснення до нігтьового ложа. Інші етіологічні чинники ліній Бо включають травму та дію холоду в пацієнтів з хворобою Рейно.

img 6

Рис. 6. Лінії Бо.

Поздовжні пігментні смуги часто трапляються в темношкірих пацієнтів і потребують диференціальної діагностики з піднігтьовими меланомами.

Меесові лінії — поперечні білі смуги, які часто уражають багато нігтів одночасно, хоча також можуть бути лише на одному пальці — класично пов’язують із отруєнням миш’яком. Для підтвердження цього діагнозу слід провести дослідження зразків волосся або тканин, проте Меесові лінії можуть траплятися і при багатьох інших захворюваннях (див. табл. 1).

У хворих з Меесовими лініями нігтьове ложе здорове, але ніготь мікроскопічно фрагментований, можливо, внаслідок порушення нормального росту на рівні нігтьового матриксу під час дії пошкоджуючого фактору. Ширина цих ліній буває різною і, оскільки це дефект на самому нігті, з часом лінії просуваються в дистальному напрямі. Тому можна визначити час дії ушкоджуючого фактору, вимірюючи відстань від ліній до кутикули.

Парні поперечні білі лінії, які поширюються уздовж всього нігтя, називаються лініями Муерке і свідчать про патологію судин нігтьового ложа; вони зникають при натисканні на ніготь, коли кров витискається із судин під нігтем. Оскільки лінії Муерке є проявом патології нігтьового ложа, вони, на відміну від ліній Мееса, не зміщуються в міру росту нігтя. Лінії Муерке виникають у пацієнтів з гіпоальбунемією (наприклад, рівень альбуміну менш як 20 г/л) і зникають після нормалізації рівня білка. Ці лінії також можуть бути у хворих з нефротичним синдромом, захворюваннями печінки та недостатнім харчуванням.

У дітей та дорослих, які ведуть активний спосіб життя, часто трапляється лейконіхія — одна або кілька ліній чи плям на одному або кількох нігтях (рис. 7). Ці лінії та плями неоднорідної форми, виникають на різних ділянках різних нігтів, не простягаються вздовж цілого нігтя і не мають клінічного значення. Вважають, що вони виникають у результаті випадкової невеликої травми проксимальної частини нігтьового ложа. На відміну від лейконіхії, лінії Мееса та Муерке завжди паралельні краю півмісяця.

img 7

Рис. 7. Лейконіхія.

Поздовжні лінійні ушкодження нігтів

Поздовжні пігментні смуги трапляються у нормі в осіб з темною шкірою, вони можуть бути в більш як 77% чорношкірих старших 20 років. Цей симптом потребує диференціації з піднігтьовими меланомами (рис. 8), які трапляються в осіб старшого віку і становлять 50% меланом у популяції темношкірих пацієнтів. У таблиці 2 перелічено фактори, які підвищують імовірність виявлення меланоми у відповідних пацієнтів. Такі зміни на нігтях у пацієнтів з групи ризику слід вважати меланомою, якщо не доведено протилежне за допомогою біопсії.

img 8

Рис. 8. Поздовжні пігментні смуги (верхня частина) та підозра на піднігтьову меланому (нижня частина).

Таблиця 2. Фактори, які підвищують імовірність виявлення меланоми
в пацієнта з поздовжніми пігментними смугами

  • Поява нової поздовжньої смуги у світлошкірої особи
  • Раптова зміна зовнішнього вигляду смуги (наприклад, стала ширшою у проксимальному місці, темнішою, з розмитими контурами)
  • Ураження тільки одного нігтя (особливо великого або вказівного пальця руки, великого пальця ноги)
  • Пігментація шкіри нігтьового валика або проксимальної частини нігтьового ложа (симптом Гатчінсона)
  • Поява нової пігментації в осіб старшого віку (віком 60–79 років)
  • Ширина смуги перевищує 3 мм
  • Ускладнений сімейний анамнез щодо меланоми або диспластичного невуса
  • Зміна структури нігтя (деструкція або руйнування нігтьової пластинки)

Поздовжня посмугованість є акцентованими гребенями на поверхні нігтя, які виникають як нормальна складова процесу старіння. При трахіоніхії нігті стають тонкими та тьмяними (вигляду наждачного паперу); якщо цей процес уражає всі нігті — цей стан називається дистрофією двадцятьох нігтів. У такому випадку слід виключити вогнищеве облисіння, псоріаз, атопічний дерматит та плоский лишай. Трахіоніхія також трапляється у хворих з вітиліго.

Патологія судин та нігтьового ложа

Скалкоподібні крововиливи — поздовжні тонкі лінії червоного або бурого кольору, які виникають під нігтьовою пластинкою. Вони стають видимими після крововиливу з капілярів, що знаходяться в межах епідермальних складок (рис. 5). Хоча скалкоподібні крововиливи можуть траплятися при таких доброякісних захворюваннях, як місцева травма, псоріаз, локалізована грибкова інфекція, вони є класичним симптомом у пацієнтів з ендокардитом (рис. 9).

img 9

Рис. 9. Скалкоподібні крововиливи та ураження Джейневея.

Вважають, що скалкоподібні крововиливи є більш специфічною ознакою ендокардиту, якщо на нігтьовій пластинці вони розміщуються проксимально, а не дистально, і більш характерні для підгострої, ніж для гострої інфекції. Проте скалкоподібні крововиливи трапляються лише в 15% пацієнтів з ендокардитом та у багатьох осіб — без ендокардиту. Багато інших хвороб можуть викликати подібний симптом (див. таблицю 1). Причини появи скалкоподібних крововиливів настільки різноманітні та поширені, що їх діагностична цінність як ізольованого симптому хвороби сумнівна, за винятком випадків, коли вони супроводжуються такими симптомами, як гарячка, плями Рота [2], вузлики Ослера, симптоми Джейневея [3] (рис. 9) або шум у серці, кожний з яких суттєво підвищує важливість цієї знахідки.

При дослідженні капілярів у ділянці епоніхію звичайно виявляють упорядкований візерунок паралельних судин. У пацієнтів з ревматоїдним артритом, системним червоним вовчаком, дерматоміозитом або склеродермією при дослідженні наднігтя (епоніхію) за допомогою лупи візуалізуються нерівномірно розміщені звивисті розширені судини (рис. 10, верхня частина). Ці зміни зумовлюють еритематозний вигляд ураженої ділянки при огляді її неозброєним оком. На діагноз дерматоміозиту (рис. 10, нижня частина) вказує почервоніння та патогномонічний симптом — папули Готтрона (потовщення шкіри над міжфаланговими суглобами).

img 10

Рис. 10. Дерматоміозит.

Зміни кольору півмісяця також мають діагностичне значення. У пацієнтів з хворобою Вільсона ця ділянка стає голубою (лазурний півмісяць). При серцевій недостатності півмісяць стає червоним, а при лікуванні тетрациклінами — жовтим. Отруєння сріблом змінює колір нігтя на сіро-голубий, а надмірне споживання фтору — на бурий або чорний.

У пацієнтів з нігтями Террі більша частина нігтьової пластинки стає білою, вигляду матового скла, а півмісяць облітерується. Ці зміни можуть розвиватися лише на одному пальці, хоча набагато частіше уражаються всі нігті. Цей симптом спочатку пов’язували з важкими захворюваннями печінки, як звичайно з цирозом, при якому у 80% пацієнтів трапляються нігті Террі. Проте в дослідженні Holzberg M. і співавт. (1984) нігті Террі виявлено у 25% госпіталізованих хворих з приводу різних захворювань. Вважають, що цей симптом пов’язаний із зменшенням кількості судин та розростанням сполучної тканини в нігтьовому ложі.

У пацієнтів із хронічною нирковою недостатністю внаслідок підвищеного виділення меланіну дистальна частина нігтьового ложа стає бурою. У хворих з важкими захворюваннями нирок проксимальна частина нігтьового ложа може стати білою, облітеруючи півмісяць і набуваючи напівкоричневого, напівбілого вигляду (нігті "пів-на-пів") (рис. 11).

img 11

Рис. 11. Нігті "пів-на-пів".

Пацієнти рідко скаржаться на вигляд своїх нігтів, тому для сімейного лікаря важливо не тільки знати етіологію нігтьових симптомів, а й ретельно оглядати нігті під час фізикального обстеження. Виявлення змін на нігтях може дати важливі ключі для діагностики системних захворювань, обмежити коло хвороб для диференціальної діагностики та сфокусувати напрям подальшого обстеження.

Підготував Богдан Борис



[1] В англомовній літературі: Mees', Muehrcke's, Beau's lines.

[2] Круглі або овальні білі плями на сітківці, які складаються із фібрину, характерні для захворювань, при яких після крововиливу внаслідок ушкодження судин настає процес загоєння. (Прим. перекл.)

[3] Невеликі еритематозні або геморагічні елементи, як звичайно, на долонях та стопах, трапляються при підгострому бактеріальному ендокардиті. (Прим. перекл.)