Диагностика и лечение спленомегалии

Сокращенное изложение

Lewis J. Kaplan, David Coffman
http://www.emedicine.com/med/topic2156.htm

Анатомия и физиология селезенки

Селезенка играет активную роль в иммунной защите и гемопоэзе. В норме масса селезенки составляет 150 г, а размер в краниокаудальном направлении — 11 см, данный орган малодоступен для пальпации. Селезенка, выступающая из-под реберной дуги, обычно весит 750–1000 г. Если масса селезенка достигает 400–500 г, это свидетельствует о спленомегалии, некоторые авторы считают, что масса органа более 1 кг указывает на выраженную спленомегалию. Согласно Poulin et al. при спленомегалии средней степени максимальный размер органа составляет 11–20 см, а при тяжелой степени — превышает 20 см.

К физиологическим функциям селезенки относятся: (1) элиминация микроорганизмов и антигенов из кровотока; (2) синтез IgG, пропердина (важного компонента альтернативного пути активации комплемента) и тафтсина¹; (3) утилизация патологических эритроцитов; (4) эмбриональный гемопоэз при определенных заболеваниях. В норме в селезенке депонируется около трети всех тромбоцитов организма и значительное число нейтрофилов, вырабатывающихся в ответ на кровотечение или инфекцию. Во многих случаях селезенка увеличивается при ее гиперфункции с развитием гиперспленизма или без него.

Критерии диагностики гиперспленизма

• Анемия, лейкопения, тромбоцитопения либо их сочетание, гиперплазия костного мозга, спленомегалия (не всегда), после спленэктомии наступает улучшение;
• Тромбоцитопения: у больных с гиперспленизмом объем депо в селезенке увеличивается вплоть до 90% всех тромбоцитов, а общее число тромбоцитов в периферической крови составляет 50–150 × /10⁹/л;
• Анемия возникает в результате депонирования эритроцитов и гемодилюции;
• Лейкопения развивается вследствие повышенного разрушения или депонирования лейкоцитов. Лейкопения тесно связана с нейтропенией. Нейтропения (абсолютное количество нейтрофилов < 2000 × /10⁶/л) обусловлена повышенным депонированием гранулоцитов, часть которых содержится в селезенке.

Частота. В США во время двух больших исследований удалось пропальпировать селезенку соответственно у 2 и 5,6% больных. Наличие увеличенной или пальпирующейся селезенки не всегда имеет клиническое значение. У некоторых лиц с вывернутыми наружу нижними краями ребер легко удается пропальпировать селезенку, тем не менее она небольшого размера. Селезенка выступает на 1–2 см из-под реберной дуги у трети доношенных новорожденных и у 10% здоровых детей. Синдром тропической спленомегалии чаще всего встречается у коренных жителей и прибывших из малярийного пояса тропической Африки.

Смертность и заболеваемость зависят от первичного заболевания или проведенной операции, а не от собственно спленомегалии, и предопределяются наличием или отсутствием сопутствующих заболеваний, кровотечения и органной недостаточности. Больные со спленомегалией чаще склонны к разрыву в результате травмы. При травме проведение консервативного лечения или мероприятий для сохранения селезенки у таких больных во время операции маловероятно, учитывая изменения архитектоники селезенки, прочности капсулы и часто — проблемы с гемостазом. Повреждение селезенки чаще наблюдается у больных старшего возраста, учитывая истончение капсулы и повышение массы селезенки.

Симптоматика. Наиболее частый симптом — незначительная боль в левом верхнем квадранте живота. Реже наблюдается увеличение объема брюшной полости. При массивной спленомегалии возможно раннее ощущение сытости в результате смещения желудка. Встречаются такие сопутствующие симптомы и заболевания:

• Фебрильная лихорадка (инфекционный процесс);
• Бледность, одышка, появление кровоподтеков и/или петехий (гемолитический процесс);
• Заболевание печени в анамнезе (застойные явления);
• Исхудание (паранеопластический сидром);
• Панкреатит (тромбоз селезеночной вены);
• Алкоголизм, гепатит (цирроз).

Физикальное обследование. По размеру селезенки нельзя достоверно судить о ее функции, если селезенка пальпируется, — это не всегда свидетельствует о патологии. Так, у 3% здоровых студентов колледжа селезенка была доступна пальпации (McIntyre R., Ebaugh F.G., 1967); в другом исследовании было установлено, что у 5% госпитализированных больных селезенка является нормальной по результатам сканирования, несмотря на то что их лечащие врачи считали, что у них пальпируется данный орган. У пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких и низким стоянием диафрагмы обычно можно пропальпировать селезенку. “Ложно-отрицательные” результаты пальпации селезенки бывают у больных с ожирением, асцитом, высоким стоянием диафрагмы, суженными углами ребер или смещением другого органа в левый верхний квадрант живота.

Пальпацию следует проводить в положении пациента на спине и на правом боку, с согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами, во время медленного вдоха. Описано три методики пальпации селезенки. Для смещения селезенки навстречу пальцам врача можно уложить больного в обратную позицию Тренделенбурга (это особенно целесообразно при обследовании пациентов с ожирением).

• Во время бимануальной пальпации (рис. 1) пациент лежит на спине, а врач находится справа от больного. Левой рукой, помещенной на нижний край ребер, врач смещает соответствующий участок кожи вниз по направлению к краю реберной дуги, благодаря чему кончики пальцев правой руки могут проникать в подреберье. Врач чувствует опущение селезенки в межреберном пространстве по мере сокращения диафрагмы во время глубокого вдоха. Исследование проводится по всей области края реберной дуги, для облегчения пальпации можно уложить больного на правый бок.

Рис. 1. Во время бимануальной пальпации пациент лежит на спине, а врач находится справа. Левая рука врача располагается на нижнем крае ребер, а правой проводится пальпация.

• Во время пальпации по методу баллотирования (рис. 2) пациент находится в таком же положении, как и для бимануальной пальпации. Левой рукой врач периодически слегка поднимает заднюю поверхность грудной клетки слева, а правой — воспринимает импульсы, которые могут передаваться в подреберье увеличенной селезенкой.

Рис. 2. Положение рук врача во время пальпации селезенки по методу баллотирования.

• Во время пальпации по третьему методу (рис. 3) врач стоит у левого плеча больного. Левый кулак пациента — сзади на уровне ХІ ребра для смещения селезенки вперед. Врач, склонившись над пациентом, проводит согнутые пальцы под левое подреберье, пальпируя селезенку на высоте глубокого вдоха пациента.

Рис. 3. Пальпация селезенки по третьему методу из верхней позиции.

Перкуссия для определения границ селезеночной тупости проводится с помощью методик Никсона (1954 г.), Кастелла (1967 г.) или Баркуна.

• Метод Никсона (рис. 4). Пациент лежит на правом боку так, чтобы селезенка располагалась над толстым кишечником и желудком. Перкуссия начинается от нижнего края легочного резонанса по задней аксиллярной линии и продолжается диагонально по перпендикулярной линии до середины нижнего переднего края ребер. В норме верхняя граница тупости определяется на расстоянии 6–8 см от края ребер. Тупость, выявленная выше 8 см у взрослого пациента, свидетельствует о спленомегалии.

Рис. 4. Перкуссия селезенки по методике Никсона.

• Метод Кастелла (рис. 5). Если селезенка нормального размера, в положении больного на спине при перкуссии в области нижних межреберных промежутков (VIII или IX) по передней аксиллярной линии на выдохе или во время полного вдоха определяется резонансный звук, сохраняющийся на высоте полного вдоха. Если селезенка увеличена, ее нижний край смещается вниз и медиально. Поэтому перкуторный звук в нижнем межреберном пространстве по передней аксиллярной линии при полном вдохе изменяется от резонансного до тупого.

Рис. 5. Перкуссия селезенки по методу Кастелла: врач проводит перкуссию в области пересечения передней аксиллярной линии слева и ІХ междуреберного пространства (выделено стрелкой). Нижняя диагональная линия указывает на расположение селезенки в норме.

• Перкуссия полулунного пространства Траубе (рис. 6). Границами пространства Траубе считаются: сверху VI ребро, латерально — левая средняя аксиллярная линия, снизу — нижний край ребер. Пациент лежит на спине со слегка отведенной левой рукой. Во время нормальных дыхательных движений при перкуссии данного пространства от медиального до латерального края определяется нормальный резонансный звук. Тупой звук при перкуссии указывает на спленомегалию.

Рис. 6. Расположение пространства Траубе.

При сравнении перкуссии с пальпацией со стандартным УЗИ или сцинтиграфией для диагностики спленомегалии оказалось, что чувствительность пальпации составляет 56–71%, а перкуссии — 59–82%.

Во время физикального обследования следует обратить внимание на наличие лимфаденопатии, гепатомегалии и признаков инфекции. На возможную этиологию спленомегалии могут указывать следующие симптомы:

• Признаки цирроза (например, сосудистые звездочки, желтуха, зуд, телеангиэктазии, гинекомастия, “голова медузы”, асцит);
• Шум в сердце (эндокардит, застойная сердечная недостаточность);
• Желтуха (гемолитическая анемия или патология печени);
• Иктеричные склеры (сфероцитоз, цирроз);
• Петехии (тромбоцитопения любой этиологии);
• Боли в костях, лихорадка, недомогание, летаргия или появление кровоподтеков (лейкоз);
• Кожная сыпь (острая/хроническая инфекция, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, септический эндокардит, гистиоцитоз, гемангиомы).

Анамнез. Во время сбора анамнеза рекомендуется задать следующие вопросы:

• Не было ли у больного недавно фебрильной лихорадки, которая может указывать на инфекционную этиологию?
• Имеется ли в настоящее время лихорадка, повышенное потоотделение, зуд или исхудание, характерные для лимфомы?
• Болел ли пациент застойной сердечной недостаточностью или алкоголизмом, чтобы иметь основания заподозрить застойные явления в селезенке?
• Отягощен ли семейный анамнез анемией, спленомегалией или спленэктомией? Врожденные анемии (например, малая талассемия) могут протекать бессимптомно, однако сопровождаться спленомегалией.
• Не было ли травмы живота (травма селезенки)?

Этиология. Причины спленомегалии разнообразны (см. таблицу 1), однако в целом для удобства они группируются в следующие категории:

• Воспалительная спленомегалия. В ответ на различные инфекционные и воспалительные процессы происходит острое увеличение размеров селезенки в связи с повышением защитной функции данного органа. Необходимость повышенного клиренса антигенов из крови приводит к увеличению числа клеток ретикулоэндотелиальной системы в селезенке и ускорению синтеза антител с соответствующей гиперплазией лимфоидной ткани.
• Гиперпластическая спленомегалия. Спленомегалия отражает функциональную гипертрофию в результате элиминации патологических клеток из кровотока (клеток с внутренними дефектами или покрытых антителами) или иногда — экстрамедуллярного гемопоэза (при миелопролиферативных заболеваниях).
• Застойная спленомегалия возникает в результате цирроза с портальной гипертензией, окклюзии (тромбоза) селезеночной вены или застойной сердечной недостаточности с повышением давления в венозном русле.
• Инфильтративная спленомегалия возникает вследствие накопления в макрофагах включений, не подвергающихся завершенному фагоцитозу (например, болезнь Гоше, амилоидоз, метастазы).
• Инфекционная спленомегалия. В результате фильтрации селезенкой патогенов из крови, особенно инкапсулированных микробов, в ней может сформироваться абсцесс. Поскольку при абсцедировании симптоматика может быть слабовыраженной, по мере увеличения объема абсцесса возрастают размеры селезенки. Следует всегда исключать этот относительно редкий, но важный этиологический фактор спленомегалии.

Таблица 1. Этиология спленомегалии в зависимости
от патофизиологического механизма
(по Patrick H. Henry, Dan L. Longo, 1998)

Увеличение селезенки вследствие гиперфункции

Гиперплазия ретикулоэндотелиальной системы (для элиминации патологических эритроцитов)

• Сфероцитоз
• Серповидно-клеточная анемия на ранней стадии
• Овалоцитоз
• Большая талассемия
• Гемоглобинопатии
• Пароксизмальная ночная гемоглобинемия
• Алиментарные анемии

Иммунная гиперплазия

Реакция на инфекцию (бактериальную, вирусную, грибковую, паразитарную)

• Инфекционный мононуклеоз
• СПИД
• Вирусный гепатит
• Цитомегаловирус
• Подострый бактериальный эндокардит
• Бактериальная септицемия
• Врожденный сифилис
• Абсцесс селезенки
• Туберкулез
• Гистоплазмоз
• Малярия
• Лейшманиаз
• Трипаносомоз

Нарушения иммунорегуляции

• Ревматоидный артрит (синдром Фелти)²
• Системная красная волчанка
• Коллагеновые сосудистые заболевания
• Сывороточная болезнь
• Иммунные гемолитические анемии
• Иммунные тромбоцитопении
• Иммунные нейтропении
• Реакция на лекарства
• Ангиоиммунобластическая лимфаденопатия
• Саркоидоз
• Тиреотоксикоз (доброкачественная лимфоидная гиперплазия)

Экстрамедуллярный гемопоэз

• Миелофиброз
• Поражение костного мозга в результате действия токсинов, радиации, стронция
• Инфильтрация костного мозга при опухолях, лейкозе, болезни Гоше

Увеличение селезенки в результате нарушения кровообращения
в портальной или селезеночной вене

• Цирроз
• Обструкция печеночной вены
• Обструкция портальной вены (внутри- или внепеченочная)
• Кавернозная трансформация портальной вены
• Обструкция селезеночной вены
• Аневризма селезеночной вены
• Шистосомоз печени
• Застойная сердечная недостаточность
• Эхинококкоз печени
• Портальная гипертензия (любой этиологии, включая вышеупомянутые причины)

Инфильтрация селезенки

Внутриклеточная или внеклеточная инфильтрация

• Амилоидоз
• Болезнь Гоше³
• Болезнь Ниммана-Пика⁴
• Болезнь Танджера⁵
• Синдром Херлера или другие мукополисахаридозы
• Гиперлипидемии

Инфильтрация доброкачественными или злокачественными клетками

• Лейкозы (острый, хронический, лимфоидный, миелоидный, моноцитарный)
• Лимфомы
• Болезнь Ходжкина
• Миелопролиферативные синдромы (например, полицитемия)
• Ангиосаркомы
• Метастазы (как правило, меланома)
• Эозинофильная гранулема
• Гистиоцитоз Х
• Гамартромы
• Гемангиомы, фибромы, лимфангиомы
• Кисты селезенки

Неизвестной этиологии

• Идиопатическая спленомегалия
• Бериллиоз
• Железодефицитная анемия

Таблица 2. Заболевания, сопровождающиеся выраженной спленомегалией
(по Patrick H. Henry, Dan L. Longo, 1998)*

• Хронический миелолейкоз
• Лимфомы
• Ворсинчатоклеточный лейкоз
• Миелофиброз с миелоидной метаплазией
• Истинная полицетемия эритроидного ростка
• Болезнь Гоше
• Хронический лимфолейкоз
• Саркоидоз
• Аутоиммунная гемолитическая анемия
• Диффузный ангиоматоз селезенки

*Если селезенка выступает из-под реберной дуги более чем на 8 см и/или ее масса превышает 1 кг.

Клинико-лабораторное обследование

Общий развернутый анализ крови с формулой, ретикулоцитами, тромбоцитами и СОЭ.

• Панцитопения может свидетельствовать об инфильтрации костного мозга.
• При качественном анализе лейкоцитов можно обнаружить атипичные лимфоциты (например, в результате вирусной инфекции), бласты (лейкоз), нейтропению или нейтрофилез (в результате инфекции или лейкоза).
• Анализ морфологии эритроцитов, уровня гемоглобина и ретикулоцитов позволяет выявить анемию, патологию структруры эритроцитов, ретикулоцитоз (например, в результате анемии) или наличие малярийных паразитов.
• При анализе количества тромбоцитов можно диагностировать тромбоцитопению вследствие снижения их синтеза (например, при инфильтрации костного мозга), повышенного разрушения (при иммунологических заболеваниях, реакции на лекарства или вирусные инфекции) или повышенного депонирования/гиперспленизма.

Биохимический анализ крови: билирубин (общий и прямой), щелочная и кислая фосфатаза, ЛДГ, АЛТ, АСТ, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (скрининг на СКВ). Возможно выявление следующей патологии:

• Гипоальбуминемия, удлинение протромбинового времени, гипербилирубинемия за счет непрямого/прямого билирубина (нарушение функции печени)
• Изолированная гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина (в результате гемолиза)
• Повышение содержания АСТ и АЛТ (поражение печени)
• Повышение уровней глютамилтрансферазы и щелочной фосфатазы (обструкция желчевыводящих путей)

Визуализационные методы обследования

В норме верхней границей размера селезенки по краниокаудальной оси, как правило, считается величина 11–13 см. Однако, поскольку селезенка может иметь различную форму, нет строгой корреляции между ее длиной и общим объемом, в отличие от других органов (например, почки).

• Компьютерная томография. В норме плотность селезенки подобна плотности печени и составляет 40 Н (генри) при сканировании без контраста и 25 Н — при динамическом сканировании с контрастированием. КТ — наиболее информативный метод обследования в предоперационном периоде для оценки объема селезенки, выявления абсцесса, кисты, инфаркта, опухолевого поражения селезенки, увеличенных лимфоузлов в ее воротах, периспленита, дополнительных долек селезенки. На основе КТ сложно дифференцировать доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки.
• Магнитно-ядерная томография (МРТ) не имеет четких преимуществ перед КТ с точки зрения оценки размеров селезенки. За исключением изменения размера селезенки, у больных с гематологическими заболеваниями на томограммах не обнаруживается изменений, однозначно свидетельствующих о патологии органа (Stark D. D. et al., 1988).
• Спленопортография используется для оценки проходимости портальной вены и распределения коллатералей перед проведением шунтирования по поводу цирроза. Данный метод обследования может помочь установить этиологию идиопатической спленомегалии, особенно у детей.
• Ангиография показана для дифференциальной диагностики кист селезенки и опухолей.
• Радиоизотопная сцинтиграфия является высокоинформативным неинвазивным методом оценки размера и функции селезенки, выявления патологических образований селезеночной ткани, наличия дополнительной селезенки или ее отсутствия. Метод базируется на накоплении в селезенке эритроцитов, меченых Cr⁵¹, Hg¹⁹⁷, Rb⁸¹, Tc^99m. Обнаружена тесная корреляция между длиной селезенки на сцинтиграммах и ее массой, измеренной после спленэктомии.
• УЗИ является неинвазивным, высокочувствительным и специфическим методом обследования для оценки размера селезенки.

Подходы к спленомегалии неизвестной этиологии

Если у больного имеет место бессимптомная спленомегалия, а селезенка увеличена до легкой или средней степени (масса < 400 г), следует ежемесячно проводить диспансерный осмотр, особенно больным не старше 35 лет: в данной возрастной группе развитие первичной лимфомы селезенки маловероятно. Если размер селезенки не будет изменяться, последующие осмотры можно проводить реже. Если больной старше 35 лет, а течение бессимптомное, важно проводить частые осмотры.

Если у пациента отмечается лихорадка, профузное потоотделение, анорексия и исхудание или же если течение бессимптомное, но подтверждено увеличение размеров селезенки, необходимо более углубленное обследование: УЗИ, лимфангиография и сканирование с галлием. Даже если результаты упомянутых исследований будут отрицательными, следует рассмотреть целесообразность диагностической лапаротомии с диагностической спленэктомией, биопсией печени и множественной биопсии лимфоузлов.

Лечение

Успешное лечение первичного заболевания может привести к регрессии гиперспленизма без оперативного вмешательства. При гематологических злокачественных заболеваниях назначается химиотерапия. При инфекции следует назначить антибиотики, за исключением абсцесса селезенки (в последнем случае показано хирургическое вмешательство). Всем кандидатам на плановую спленэктомию (с диагностической или лечебной целью) показана вакцинация против пневмококков. Следует также рассмотреть показания для иммунопрофилактики против Haemophilus influenzae и Neisseria meningitidis.

Оперативное лечение

Наиболее частое показание к спленэктомии — травма селезенки, хотя всегда важно провести мероприятия для сохранения данного органа. Успешность консервативного лечения травмы селезенки составляет 52–98%, необходимость в операции, как правило, возникает на протяжении первых 96 часов. Наличие кист селезенки, опухолей и сосудистой патологии может потребовать ее удаления, хотя для снижения риска септицемии следует всегда пытаться сохранить ткань селезенки хотя бы частично.

Спленэктомия может выполняться для лечения или установления стадии таких заболеваний: врожденный сфероцитоз, аутоиммунная тромбоцитопения или гемолиз, болезнь Ходжкина (как этап диагностической лапаротомии). Спленэктомия также показана для лечения хронического тяжелого гиперспленизма при следующих заболеваниях: ворсинчатоклеточный лейкоз, синдром Фелти, агногеническая миелоидная метаплазия, большая талассемия, болезнь Гоше, спленомегалия при гемодиализе или тромбоз селезеночной вены.

Сегодня при болезни Ходжкина спленэктомия выполняется редко вследствие усовершенствования визуализационных методик обследования для установления стадии болезни, высокого риска развития сепсиса в послеоперационном периоде и более частом назначении химиотерапии с лечебной целью. К тому же некоторые данные свидетельствуют, что спленэктомия у данной категории больных повышает риск появления другого злокачественного заболевания.

Спленэктомия также показана для лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). ТТП — редкое гематологическое заболевание, обусловленное окклюзией микроциркуляторного русла скоплениями тромбоцитов. Классическая пентада (встречается реже чем в 30% случаев) проявляется тромбоцитопенией потребления, микроангиопатической гемолитической анемией, лихорадкой, почечной недостаточностью и неврологической симптоматикой (последние два симптома указывают на ишемию соответствующих органов). Патофизиология ТТП точно неизвестна, по современным представлениям это может быть повреждение эндотелия, патология VIII фактора свертывания и фактора агрегации тромбоцитов. При отсутствии лечения данное заболевание может быстро прогрессировать до летального исхода, хотя благодаря современному лечению с помощью комбинации кортикостероидов, антиагрегантов (например, аспирина, дипиридамола) и винкристина смертность уменьшилась до 20%. Спленэктомия сначала применялась в отношении больных, у которых гематологические показатели не улучшались после заменного переливания плазмы крови, однако данная операция сопровождалась высокой летальностью. Значительно лучшие результаты были получены у пациентов, прооперированных в период рецидива ТТП, по мнению некоторых авторов лапароскопическая операция безопасна, сопровождается низкой болезненностью и быстрым выздоровлением. В целом проведение спленэктомии позволяет продлить безрецидивные промежутки у большинства больных, данная операция показана в раннем периоде хронической, рецидивирующей ТТП, хотя ее целесообразность все еще изучается.

Отсутствие селезенки обусловливает минимальное длительное влияние на картину крови. Сразу после операции возможно развитие лейкоцитоза (до 25 × /10⁹/л) и тромбоцитоза (до 1000 × /10⁹/л), однако на протяжении 2–3 недель количество и продолжительность жизни каждого ростка клеток крови возвращается к норме. Хронические проявления спленэктомии включают изменение размера и формы эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз), наличие телец Ховелла-Джолли (остатков ядер), телец Хайнца (денатурированного гемоглобина), базофильной пунктации и иногда — эритроцитов с ядрами в периферической крови.

Появление лихорадки через несколько дней после спленэктомии наблюдается при рецидиве малярии. Такую этиологию лихорадки следует исключать у больных из эндемичных по малярии регионов и у инъекционных наркоманов. При инфицировании Plasmodium malariae рецидив может проявиться через десятки лет после первичного инфицирования, Plasmodium vivax сохраняет активность на протяжении 3–7 лет, а Plasmodium falciparum — приблизительно в течение года.

Диспансерное наблюдение

Больным, перенесшим спленэктомию с открытым или лапароскопическим доступом, в послеоперационном периоде рекомендуется ограничивать физическую нагрузку, как обычно после таких операций.

Пациенты с некорригированной спленомегалией должны воздерживаться от физической нагрузки и видов спорта, сопровождающихся риском тупой травмы живота, поскольку в данном случае возможен разрыв селезенки с неконтролированным кровотечением.

Диспансерное наблюдение после спленэктомии должно быть сосредоточено на двух основных проблемах: контроле риска тромбоцитоза и тяжелого сепсиса.

Иногда после спленэктомии развивается выраженный тромбоцитоз, требующий соответствующего лечения, направленного на уменьшение числа тромбоцитов и профилактику тромботических осложнений. С данной проблемой чаще всего сталкиваются пациенты с выраженной спленомегалией, обусловленной миелопролиферативными заболеваниями. Контроль количества тромбоцитов после спленэктомии у пациентов группы риска позволяет своевременно диагностировать данное осложнение и начать соответствующее лечение.

Лечение тромбоцитоза показано в случае, если количество тромбоцитов превышает 1000 × /10⁹/л. Применяются разные препараты, включая гидроксимочевину и аспирин. В рандомизированных, плацебо-контролированных исследованиях не было засвидетельствовано преимуществ какого-либо метода лечения с точки зрения выживаемости. Также неизвестно, приносит ли контроль количества тромбоцитов определенную пользу пациенту.

Наиболее важным отсроченным осложнением спленэктомии является развитие фульминантной, угрожающей жизни инфекции. Это обусловлено тем, что макрофаги селезенки играют важную роль в элиминации и фагоцитозе бактерий и кровяных элементов, инфицированных паразитами, к тому же селезенка — важный источник синтеза антител.

Синдром сепсиса в постспленэктомическом периоде (ССПП) начинается с неспецифического гриппоподобного продромального периода, который может быстро прогрессировать в бактериемический шок с гипотензией, анурией и ДВС-синдромом. Последующее клиническое течение часто напоминает синдром Уотерхауза-Фридериксена с выявлением на вскрытии кровоизлияний в оба надпочечника.

Несмотря на применение адекватных антибиотиков и интенсивной терапии, когда-то смертность составляла 50–70%. В настоящее время, если пациент своевременно обратился за медицинской помощью, смертность не превышает 10%. Более половины больных умирают на протяжении первых 48 часов после госпитализации.

Большинство случаев тяжелых инфекций обусловлены инкапсулированными бактериями. Согласно литературным данным, пневмококковые инфекции возникают в 50–90% случаев, а смертность от них достигает 60%; на H. influenza типа B, менингококки и стрептококки группы А приходится еще 25% случаев инфекции.

ССПП требует ургентной помощи. Крайне важно выявить пациента из группы риска и провести интенсивное лечение. Никогда нельзя откладывать начало эмпирического лечения, пока продолжается обследование. Препаратами выбора для эмпирической антибиотикотерапии считаются цефотаксим (доза для взрослых — 2 г в/в каждые 8 ч., для детей — 25–50 мг/кг в/в каждые 6 ч.) или цефтриаксон (доза для взрослых — 2 г каждые 12–24 ч., для детей — 50 мг/кг в/в каждые 12 ч.). К сожалению, некоторые пневмококки, резистентные к пенициллину, также устойчивы и к цефалоспоринам, в таких случаях следует назначать ванкомицин.

Частота ССПП точно не подсчитана; наиболее достоверные данные — приблизительно 1 случай на 500 человеко-лет наблюдения. У детей до 5 лет и особенно новорожденных, перенесших спленэктомию по поводу травмы, частота инфекции может превышать 10%.

Риск развития инфекции после спленэктомии по поводу гематологических заболеваний, таких как талассемия, врожденный сфероцитоз или лимфома, выше, чем при травме. У больных с травмой важным фактором риска является наличие инородных тел в селезенке или дополнительных селезенок.

Мероприятия для профилактики ССПП можно разделить на три категории: просветительская работа, иммунопрофилактика и антибиотикопрофилактика.

Образовательные мероприятия следует проводить всегда. Больным всегда необходимо иметь при себе записку, в которой засвидетельствовано отсутствие селезенки. Пациенты должны быть проинструктированы о необходимости информирования врача об остром появлении фебрильной лихорадки, особенно в сочетании с судорогами или другой системной симптоматикой.

Важным мероприятием в профилактике ССПП является вакцинация, особенно против S. pneumoniae. К сожалению, иммуногенность наиболее вирулентных серотипов пневмококков самая низкая; доказано, что вакцинация наименее эффективна у детей младшего возраста, относящихся к группе высокого риска. В идеальных условиях у лиц с нормальной иммунной системой и отсутствием других болезней вакцинация обеспечивает защиту в 70% случаев. Вакцинацию следует проводить как минимум за 2 недели до плановой спленэктомии, а если это невозможно, как можно быстрее после выздоровления вследствие операции, до выписки из больницы.

Большинство авторов рекомендует проводить антибиотикопрофилактику у детей, особенно на протяжении первых 2 лет после спленэктомии. Некоторые исследователи считают, что антибиотикопрофилактику у детей следует проводить как минимум на протяжении 5 лет или до возраста 21 года, однако целесообразность такого подхода не подтверждена клиническими исследованиями.

Подготовил Богдан Борис

При подготовке материала использовались также следующие источники:

• 1. Yang J.C., Rickman L.S., Bosser S.K. Clinical diagnosis splenomegaly. — West J Med. — Jul 1991. — Vol. 155. — P. 47-52.
• 2. Problem-Oriented Medical Diagnosis. Ed. H. Friedman. — Little & Brown, Boston, 1983. — 430 p.
• 3. Harrison’s Principles Internal Medicine. 14th Edition CD-ROM. — McGraw-Hill, 1998.
• 4. Sills R.H. Splenomegaly. — http://www.emedicine.com/ped/topic2139.htm

• ¹Тетрапептид, синтезирующийся в селезенке из гамма-глобулина; стимулирует фагоцитарную активность полиморфноядерных лейкоцитов и, в частности, нейтрофилов. (Прим. перев.)
• ²Сочетание хронического (ревматоидного) артрита, спленомегалии, лейкопении, пигментных пятен на коже нижних конечностей и других непостоянных проявлений гиперспленизма — анемии и тромбоцитопении. (Прим. перев.)
• ³Липидоз, обусловленный дефицитом гликоцереброзидазы, при котором в клетках Гоше в печени, селезенке, лимфоузлах, альвеолярных капиллярах и костном мозге откладывается цереброзид. (Прим. перев.)
• ⁴Болезнь накопления, при которой в результате дефицита фосфодиэстеразы сфингомиелина данное вещество накапливается в ретикулоэндотелиальной системе. (Прим. перев.)
• ⁵Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием в плазме крови нормальных липопротеинов высокой плотности, дефицитом аполипопротеинов типа А–І и А–ІІ, сниженным или нормальным содержанием липопротеинов низкой плотности, повышенным уровнем триглицеридов и накоплением в тканях эфиров холестерина; проявляется увеличением или окрашиванием в оранжевый цвет миндалин, слизистой глотки и прямой кишки, рецидивирующей периферической нейропатией, спленомегалией и инфильтрацией роговицы. (Прим. перев.)