ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ
ВИПАДКОВО ВИЯВЛЕНОГО НОВОТВОРУ НАДНИРНИКА

У 68-річної жінки під час КТ органів черевної порожнини, призначеної з приводу дискомфорту у правому нижньому квадранті живота (який після обстеження припинився), випадково виявлено новотвір лівого наднирника діаметром 2,8 см. Жінка хворіє на артеріальну гіпертензію, яка добре контролюється за допомогою прийому гідрохлортіазиду в дозі 25 мг на день. Хвора заперечує наявність підвищеного потовиділення, прискореного серцебиття, болю голови, підвищення маси тіла або слабості проксимальних м’язів. Під час фізикального обстеження явної патології не виявлено. Як обстежити пацієнтку?

Клінічна проблема

Завдяки широкому застосуванню УЗД органів черевної порожнини, КТ та МРТ з приводу різноманітних показань, за винятком обстеження при захворюванні наднирників, виникла проблема клінічного підходу до випадково виявленого новотвору наднирника (зазвичай діаметром від 1 см).

За даними метааналізу 25 досліджень результатів 87 065 аутопсій (Young W. F., 2000; Kloos R. T. et al., 1995), загальна частота виявлення аденоми наднирників становить 6% (у діапазоні 1–32%). Аналіз результатів КТ органів черевної порожнини (Bovio S. et al., 2006) засвідчив подібну захворюваність (4%). З віком частота виявлення аденоми наднирників зростає: імовірність випадкової діагностики цієї пухлини на КТ органів черевної порожнини у віці 20–29 років становить 0,2% на противагу 7% у пацієнтів віком більш як 70 років (Young W. F., 2000; Kloos R. T. et al., 1995).

Більшість випадково виявлених новотворів наднирників становлять доброякісні адренокортикальні аденоми без клініки гіперсекреції гормонів, рідше трапляються адренокортикальні аденоми, які виділяють кортизол, феохромоцитоми, адренокортикальні та метастатичні карциноми (Mansmann G. et al., 2004; Young W. F., 2000).

Діагностика

Оптимальний діагностичний підхід до пацієнта, у якого випадково виявлено пухлину наднирника, досі не розроблений, проте рекомендують розпочати з ретельного збору анамнезу і проведення фізикального обстеження, фокусуючи увагу на симптомах, характерних для гіперфункції наднирників або злоякісного захворювання (див таблицю 1), та визначення гормонального дзеркала (див. таблицю 2). На рисунку 1 представлено діагностичний алгоритм, базований на клінічному досвіді та результатах лабораторного та візуалізаційного обстеження.

Таблиця 1. Симптоматика, характерна для гіперфункції наднирників або злоякісного захворювання
Захворювання Симптоми Результати обстеження
Синдром Кушинга Якщо перебіг захворювання субклінічний, пацієнт може бути безсимптомним; потенційна симптоматика: збільшення маси тіла з ожирінням центральної частини тулуба, місяцеподібне обличчя з гіперемією, відкладення жиру в надключичній та задньо-шийній ділянці, легка поява синців, погане загоєння ран, пурпурні лінії на шкірі, слабкість проксимальних відділів м’язів, емоційні та когнітивні зміни (наприклад подразливість, депресія, збудливість, схильність до спонтанного плачу), опортуністичні та грибкові інфекції, порушення репродуктивної функції, акне, гірсутизм Артеріальна гіпертензія, остеопенія, остеопороз, гіперглікемія натще, цукровий діабет, гіпокаліємія, гіперліпідемія, лейкоцитоз із відносною лімфопенією
Феохромоцитома Пацієнт може бути безсимптомним; епізодична симптоматика надзвичайно варіабельна, але звичайно включає посилене серцебиття, блідість, тремор, біль голови, потовиділення; такі приступи виникають спонтанно або під впливом зміни положення тіла, тривоги, дії медикаментів (наприклад метоклопраміду, анестетиків), рухів, які підвищують внутрішньочеревний тиск (наприклад зміна положення тіла, піднімання вантажу, дефекація, фізичні вправи, колоноскопія, вагітність, травма) Артеріальна гіпертензія (пароксизмальна або тривала), ортостатична гіпотензія, блідість, ретинопатія I–IV ступеня, тремор та гарячка
Первинний альдостеронізм Якщо виявлено гіпокаліємію, також можливі ніктурія, поліурія, м’язові спазми та серцебиття Артеріальна гіпертензія легкого або важкого ступеня; можлива гіпокаліємія та незначна гіпернатріємія
Рак кори наднирників Симптоматика зумовлена наявністю об’ємного утвору (наприклад, біль у животі) та гіперсекрецією кортизолу (синдром Кушинга), андрогенів (гірсутизм, акне, аменорея або олігоменорея, жирна шкіра та підвищене лібідо), естрогенів (гінекомастія) або альдостерону (клініка, зумовлена гіпокаліємією) Артеріальна гіпертензія, остеопенія, остеопороз, гіперглікемія натще, цукровий діабет, гіпокаліємія, гіперліпідемія, лейкоцитоз із відносною лімфопенією
Метастази Наявність в анамнезі раку за межами наднирників Залежить від пухлини

Таблиця 2. Лабораторне обстеження пацієнта з випадково виявленим новотвором наднирника
Попередній діагноз Скринінговий тест Етіологія хибнопозитивних результатів Тести для підтвердження діагнозу
Субклінічний перебіг синдрому Кушинга Тест супресії секреції кортизолу протягом ночі після введення 1 мг дексаметазону; патологічні результати: рівень кортизолу в сироватці крові > 138 нмоль/л; деякі лікарі застосовують вищу дозу дексаметазону (наприклад 3 мг замість стандартних 1 мг) для зменшення можливості отримання хибнопозитивного результату без впливу на чутливість тесту Медикаменти, які прискорюють метаболізм дексаметазону в печінці (наприклад протисудомні); порушення комплайєнсу щодо прийому дексаметазону Визначення рівня кортикотропіну, кортизолу в сироватці крові та добовій сечі; визначення рівня кортизолу у слині серед ночі; тест із супресією секреції кортизолу після 2-денного введення високих доз кортизолу (результат вважають патологічним, якщо рівень кортизолу в добовій сечі вищий, ніж нижня границя норми)
Феохромоцитома Визначення рівня фракціонованих метанефринів та катехоламінів у добовій сечі; візуалізаційні методи обстеження Будь-яка ситуація (наприклад захворювання, яке потребує госпіталізації) або прийом медикаментів (наприклад трициклічних антидепресантів), які підвищують ендогенний синтез катехоламінів Сцинтиграфія з І123-метайодбензилгуанідином, МРТ, консультація вузького спеціаліста, оперативне втручання
Первинний альдостеронізм Визначення рівня альдостерону та активності реніну у плазмі крові зранку на фоні прийому пацієнтом будь-яких гіпотензивних препаратів, за винятком спіронолактону, еплеренону або амілориду у високій дозі; тест вважають позитивним, якщо рівень альдостерону у плазмі крові та співвідношення активності реніну у плазмі крові > 20 і рівень альдостерону у плазмі крові > 41,55 ммоль/л Біологічна варіабельність, залежить від виробника тестового набору Для підтвердження діагнозу первинного альдостеронізму: тест із супресією секреції альдостерону після інфузії фізрозчину або визначення рівня екскреції альдостерону в добовій сечі в пацієнта, який отримує багату натрієм дієту.

Для підтвердження того, що джерелом надлишку альдостерону в пацієнтів з підтвердженим первинним альдостеронізмом є пухлина наднирників, а не двостороння гіперплазія наднирників, слід провести тест крові з наднирникової вени

Рисунок 1. Алгоритм обстеження пацієнтів із випадково виявленим новотвором наднирників

Дотримання алгоритму залежить від клініки, результатів візуалізаційних методів обстеження, віку та бажання пацієнта. Враховуючи тісну кореляцію між характерними візуалізаційними характеристиками та феохромоцитомою, деякі експерти рекомендують розпочинати лікування α- та β-адреноблокаторами та резекцію пухлини в пацієнтів, у яких знімках виявлено характерну для феохромоцитоми картину, навіть якщо результати біохімічних тестів для діагностики феохромоцитоми в межах норми. Пунктирною лінією вказано, що в деяких пацієнтів на підставі аналізу клініки лікар може обрати альтернативний підхід — серійне візуалізаційне обстеження та визначення гормонального дзеркала.

Підготував Богдан Борис

Закінчення в наступному числі журналу