Діагностика та лікування спленомегалії
Скорочений виклад
Анатомія та фізіологія селезінки
Селезінка відіграє активну роль в імунному захисті та гемопоезі. У нормі вага селезінки становить 150 г, а розмір у краніокаудальному напрямі — 11 см, цей орган малодоступний для пальпації. Селезінка, яка виступає з-під реберної дуги, звичайно важить 750–1000 г. Селезінка вагою 400–500 г свідчить про спленомегалію, деякі автори вважають, що вага більш як 1 кг вказує на масивну спленомегалію. Згідно з Poulin et al. при спленомегалії середнього ступеня найбільший розмір органа становить 11–20 см, а при важкому ступені — перевищує 20 см.
До фізіологічних функцій селезінки належать: (1) видалення мікробів та антигенів із кровообігу; (2) синтез IgG, пропердину (важливого компонента альтернативного шляху активації комплементу) та тафтсину1; (3) видалення патологічних еритроцитів; (4) ембріональний гемопоез при певних захворюваннях. У нормі в селезінці міститься депо приблизно третини усіх тромбоцитів організму та значної кількості нейтрофілів, які виділяються у відповідь на кровотечу або інфекцію. У багатьох випадках селезінка збільшується при її гіперфункції з розвитком гіперспленізму або без нього.
Критерії встановлення діагнозу гіперспленізму
- Анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія або їх комбінація, гіперплазія кісткового мозку, спленомегалія (не завжди), після спленектомії настає поліпшення
- Тромбоцитопенія: у хворих з гіперспленізмом об’єм депо в селезінці зростає аж до 90% усіх тромбоцитів, а загальна кількість тромбоцитів у периферичній крові становить 50–150 × /109/л
- Анемія виникає внаслідок депонування еритроцитів та гемодилюції
- Лейкопенія розвивається внаслідок підвищеного руйнування або депонування лейкоцитів. Лейкопенія тісно пов’язана з нейтропенією. Нейтропенія (абсолютна кількість нейтрофілів < 2000 × /106/л) зумовлена підвищеним депонуванням гранулоцитів, частина яких містяться у селезінці.
Частота. У США під час двох великих досліджень вдалося пропальпувати селезінку відповідно у 2 та 5,6% хворих. Наявність збільшеної або такої, що пальпується, селезінки не завжди має клінічне значення. У деяких осіб з вивернутими назовні нижніми краями ребер легко вдається пропальпувати селезінку, проте вона невеликого розміру. Селезінка виступає на 1–2 см з-під реберної дуги у третини доношених новонароджених і в 10% здорових дітей. Синдром тропічної спленомегалії найчастіше трапляється в корінних жителів та подорожніх з малярійного поясу тропічної Африки.
Смертність та захворюваність залежать від первинного захворювання або проведеної операції, а не від самої спленомегалії, і визначаються наявністю або відсутністю супутніх хвороб, кровотечі та органної недостатності. Хворі зі спленомегалією більш схильні до розриву внаслідок травми. При травмі проведення у них консервативного лікування або заходів для збереження селезінки під час операції малоймовірні, враховуючи зміни архітектури селезінки, міцності капсули та часто — проблеми з гемостазом. Ушкодження селезінки частіше трапляється у хворих старшого віку, враховуючи стоншення капсули та підвищену масу селезінки.
Симптоматика. Найчастіший симптом — незначний біль у лівому верхньому квадранті живота. Рідше трапляється збільшення об’єму черевної порожнини. При масивній спленомегалії буває раннє відчуття ситості внаслідок зміщення шлунка. Трапляються такі супутні симптоми та захворювання:
- Фебрильна гарячка (інфекційний процес)
- Блідість, задишка, поява синців та/або петехій (гемолітичний процес)
- Захворювання печінки в анамнезі (застійні явища)
- Схуднення (паранеопластичний сидром)
- Панкреатит (тромбоз селезінкової вени)
- Алкоголізм, гепатит (цироз)
Фізикальне обстеження. За розміром селезінки не можна достовірно міркувати про її функцію, якщо селезінка пальпується, — це не завжди свідчить про патологію. Так, у 3% здорових студентів, прийнятих до коледжу, можна було пропальпувати селезінку (McIntyre R., Ebaugh F. G., 1967); іншим дослідженням встановлено, що 5% госпіталізованих хворих мали нормальну селезінку згідно з результатами сканування, хоча їхні лікуючі лікарі вважали, що у них пальпується селезінка. У пацієнтів з хронічними обструктивними захворюваннями легень та низьким стоянням діафрагми звичайно можна пропальпувати селезінку. “Несправжньо-негативні” результати пальпації селезінки трапляються у хворих з ожирінням, асцитом, високим стоянням діафрагми, звуженими кутами ребер або зміщенням іншого органа в лівий верхній квадрант живота.
Пальпацію слід проводити у положенні пацієнта на спині та на правому боці, із зігнутими ногами в колінних та кульшових суглобах, під час повільного вдиху. Описано три методики проведення пальпації селезінки. Для зміщення селезінки назустріч пальцям лікаря можна покласти хворого в обернену позицію Тренделенбурга (це особливо корисно в пацієнтів з ожирінням).
- Під час бімануальної пальпації (рис. 1) пацієнт лежить на спині, а лікар перебуває праворуч від хворого. Лівою рукою, яка лежить на нижньому краю ребер, лікар зміщує відповідну ділянку шкіри вниз у напрямі до краю реберної дуги, завдяки чому кінчики пальців правої руки можуть проникати в підребер’я. Лікар відчуває опущення селезінки у міжреберному просторі в міру скорочення діафрагми під час глибокого вдиху. Дослідження проводять на всій ділянці краю реберної дуги, для полегшення пальпації можна покласти хворого на правий бік.
Рис. 1. Під час бімануальної пальпації пацієнт лежить на спині, а лікар перебуває праворуч. Ліва рука лікаря розміщена на нижньому краю ребер, а правою проводиться пальпація.
- Під час пальпації методом балотування (рис. 2) пацієнт перебуває у такому ж положенні, як і для бімануальної пальпації. Лівою рукою лікар періодично трохи піднімає задню поверхню грудної клітки зліва, а правою — сприймає імпульси, які можуть передаватися в підребер’я збільшеною селезінкою.
Рис. 2. Положення рук лікаря під час пальпації селезінки метолом балотування.
- Під час пальпації третім методом (рис. 3) лікар стоїть біля лівого плеча хворого. Лівий кулак пацієнта — ззаду на рівні ХІ ребра для зміщення селезінки вперед. Лікар, схилившись над пацієнтом, проводить зігнуті пальці під ліве підребер’я і проводить пальпацію під час глибокого вдиху пацієнта.
Рис. 3. Пальпація селезінки третім методом з верхньої позиції.
- Перкусію для виявлення селезінкової тупості проводять за допомогою методів Ніксона (1954 р.), Кастелла (1967 р.) або Баркуна.
- Метод Ніксона (рис. 4). Пацієнт лежить на правому боці так, щоб селезінка містилася над товстим кишечником та шлунком. Перкусія розпочинається від нижнього краю легеневого резонансу по задній аксилярній лінії та продовжується діагонально по перпендикулярній лінії до середини нижнього переднього краю ребер. У нормі верхній край тупості виявляють на відстані 6–8 см від краю ребер. Тупість, виявлена вище 8 см у дорослого пацієнта, вказує на спленомегалію.
Рис. 4. Перкусія селезінки методом Ніксона.
- Метод Кастелла (рис. 5). Якщо селезінка нормального розміру, у положенні хворого на спині при перкусії нижніх міжреберних проміжків (VIII або IX) по передній аксилярній лінії при видиху або повному вдиху виявляють резонансний звук, який утримується при повному вдиху. Якщо селезінка збільшена, її нижній край зміщується вниз і медіально. Тому перкуторний звук у нижньому міжреберному просторі по передній аксилярній лінії при повному вдиху змінюється з резонансного на тупий.
Рис. 5. Перкусія селезінки методом Кастелла: лікар проводить перкусію ділянки перехресту передньої аксилярної лінії зліва та ІХ міжреберного простору (виділено стрілкою). Нижня діагональна лінія вказує на розміщення селезінки в нормі.
- Перкусія напівмісяцевого простору Траубе (рис. 6). Границями простору Траубе вважають зверху VI ребро, латерально — ліву середню аксилярну лінію, знизу — нижній край ребер. Пацієнт лежить на спині з дещо відведеною лівою рукою. Під час нормальних дихальних рухів при перкусії цього простору від медіального до латерального країв отримують нормальний резонансний звук. Тупий звук при перкусії вказує на спленомегалію.
Рис. 6. Розташування простору Траубе.
При порівнянні перкусії з пальпацією з стандартним УЗД або сцинтиграфією для діагностики спленомегалії виявилося, що чутливість пальпації становить 56–71%, а перкусії — 59–82%.
Під час фізикального обстеження слід звернути увагу на наявність лімфаденопатії, гепатомегалії та ознак інфекції. На можливу етіологію спленомегалії можуть вказувати такі симптоми:
- Прояви цирозу (наприклад, судинні зірочки, жовтяниця, свербіж, телеангіектазії, гінекомастія, “голова медузи”, асцит)
- Шум у серці (ендокардит, застійна серцева недостатність)
- Жовтяниця (гемолітична анемія або патологія печінки)
- Іктеричні склери (сфероцитоз, цироз)
- Петехії (тромбоцитопенія будь-якої етіології)
- Біль у кістках, гарячка, нездужання, летаргія або поява синців (лейкоз)
- Шкірна висипка (гостра/хронічна інфекція, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, септичний ендокардит, гістіоцитоз, гемангіоми)
Анамнез. Під час збору анамнезу варто поставити такі запитання:
- Чи не мав хворий нещодавно фебрильної гарячки, яка може вказувати на інфекційну етіологію?
- Чи є гарячка, підвищене потовиділення, свербіж або схуднення, які характерні для лімфоми?
- Чи хворів пацієнт на застійну серцеву недостатність або алкоголізм, щоб запідозрити застійні явища в селезінці?
- Чи ускладнений сімейний анамнез щодо анемії, спленомегалії або спленектомії? Вроджені анемії (наприклад, мала таласемія) можуть перебігати безсимптомно, проте супроводжуватися спленомегалією.
- Чи не було травми живота (травма селезінки)?
Етіологія. Причини розвитку спленомегалії різноманітні (див. таблицю 1), проте загалом їх для зручності згруповують у такі категорії:
- Запальна спленомегалія. У відповідь на різноманітні інфекційні та запальні процеси відбувається гостре збільшення розмірів селезінки внаслідок посилення захисної функції цього органа. Необхідність у підвищеному кліренсі антигенів з крові призводить до збільшення кількості клітин ретикулоендотеліальної системи в селезінці та прискорення синтезу антитіл з відповідною гіперплазією лімфоїдної тканини.
- Гіперпластична спленомегалія. Спленомегалія відображає робочу гіпертрофію внаслідок видалення з кровообігу патологічних клітин крові (клітин з внутрішніми дефектами або вкритих антитілами) або іноді — екстрамедулярного гемопоезу (при мієлопроліферативних захворюваннях).
- Застійна спленомегалія виникає внаслідок цирозу з портальною гіпертензією, оклюзії (тромбозу) селезінкової вени або застійної серцевої недостатності з підвищенням тиску у венозному руслі.
- Інфільтративна спленомегалія виникає внаслідок накопичення у макрофагах включень, які не піддаються завершеному фагоцитозу (наприклад, хвороба Гоше, амілоїдоз, метастази).
- Інфекційна спленомегалія. Унаслідок фільтрації селезінкою патогенів з крові, особливо інкапсульованих мікробів, у ній може утворитися абсцес. Оскільки при абсцедуванні симптоматика може бути маловираженою, у міру збільшення абсцесу зростають розміри селезінки. Слід завжди виключати цей відносно рідкісний, але важливий етіологічний чинник спленомегалії.
Таблиця 1. Етіологія спленомегалії залежно від патофізіологічного механізму
(за Patrick H. Henry, Dan L. Longo, 1998)
Збільшення селезінки внаслідок гіперфункції
Гіперплазія ретикулоендотеліальної системи (для видалення патологічних еритроцитів)
- Сфероцитоз
- Серповидно-клітинна анемія в ранній стадії
- Овалоцитоз
- Велика таласемія
- Гемоглобінопатії
- Пароксизмальна нічна гемоглобінемія
- Аліментарні анемії
Імунна гіперплазія
Реакція на інфекцію (бактеріальну, вірусну, грибкову, паразитарну)
- Інфекційний мононуклеоз
- СНІД
- Вірусний гепатит
- Цитомегаловірус
- Підгострий бактеріальний ендокардит
- Бактеріальна септицемія
- Вроджений сифиліс
- Абсцес селезінки
- Туберкульоз
- Гістоплазмоз
- Малярія
- Лейшманіаз
- Трипаносоміаз
Порушення імунорегуляції
- Ревматоїдний артрит (синдром Фелті)2
- Системний червоний вовчак
- Колагенові судинні захворювання
- Сироваткова хвороба
- Імунні гемолітичні анемії
- Імунні тромбоцитопенії
- Імунні нейтропенії
- Реакція на ліки
- Ангіоімунобластична лімфаденопатія
- Саркоїдоз
- Тиротоксикоз (доброякісна лімфоїдна гіперплазія)
Екстрамедулярний гемопоез
- Мієлофіброз
- Пошкодження кісткового мозку внаслідок дії токсинів, радіації, стронцію
- Інфільтрація кісткового мозку пухлинами, лейкозом, хворобою Гоше
Збільшення селезінки внаслідок порушення кровообігу
в портальній або селезінковій вені
- Цироз
- Обструкція печінкової вени
- Обструкція портальної вени (внутрішньо- або позапечінкова)
- Кавернозна трансформація портальної вени
- Обструкція селезінкової вени
- Аневризма селезінкової вени
- Шистосомоз печінки
- Застійна серцева недостатність
- Ехінококоз печінки
- Портальна гіпертензія (будь-якої етіології, включаючи вищезазначені причини)
Інфільтрація селезінки
Внутрішньоклітинна або позаклітинна інфільтрація
- Амілоїдоз
- Хвороба Гоше3
- Хвороба Німана-Піка4
- Хвороба Танджера5
- Синдром Херлера або інші мукополісахаридози
- Гіперліпідемії
Інфільтрація доброякісними або злоякісними клітинами
- Лейкози (гострий, хронічний, лімфоїдний, мієлоїдний, моноцитарний)
- Лімфоми
- Хвороба Ходжкіна
- Мієлопроліферативні синдроми (наприклад, поліцитемія)
- Ангіосаркоми
- Метастази (найчастіше — меланома)
- Еозинофільна гранульома
- Гістіоцитоз Х
- Гамартроми
- Гемангіоми, фіброми, лімфангіоми
- Кісти селезінки
Невідомої етіології
- Ідіопатична спленомегалія
- Бериліоз
- Залізодефіцитна анемія
Таблиця 2. Захворювання, які супроводжуються масивною спленомегалією
(за Patrick H. Henry, Dan L. Longo, 1998)*
- Хронічний мієлолейкоз
- Лімфоми
- Волосинноклітинний лейкоз
- Мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією
- Справжня поліцитемія еритроїдного ростка
- Хвороба Гоше
- Хронічний лімфолейкоз
- Саркоїдоз
- Аутоімунна гемолітична анемія
- Дифузний ангіоматоз селезінки
*Якщо селезінка виступає з-під реберної дуги більш як на 8 см і/або її вага перевищує 1 кг.
Клініко-лабораторне обстеження
Загальний розгорнутий аналіз крові з формулою, ретикулоцитами, тромбоцитами та ШОЕ.
- Панцитопенія може свідчити про інфільтрацію кісткового мозку.
- При аналізі складу лейкоцитів можна виявити атипові лімфоцити (наприклад, внаслідок вірусної інфекції), бласти (лейкоз), нейтропенію або нейтрофільоз (унаслідок інфекції або лейкозу).
- При аналізі морфології еритроцитів, рівня гемоглобіну та ретикулоцитів трапляється анемія, патологія морфології еритроцитів, ретикулоцитоз (наприклад, унаслідок анемії) або наявність малярійних паразитів.
- При аналізі кількості тромбоцитів можна встановити тромбоцитопенію внаслідок зниження їх синтезу (наприклад, при інфільтрації кісткового мозку), підвищеного руйнування (внаслідок імунологічних захворювань, реакції на ліки або вірусні інфекції) або підвищеного депонування/гіперспленізму.
Біохімічний аналіз крові: білірубін (загальний та прямий), лужна та кисла фосфотаза, ЛДГ, АЛТ, АСТ, ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла (скринінг СКВ). Можливе виявлення такої патології:
- Гіпоальбумінемія, подовжений протромбіновий час, гіпербілірубінемія за рахунок непрямого/прямого білірубіну (дисфункція печінки)
- Ізольована гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну (внаслідок гемолізу)
- Підвищений рівень АСТ і АЛТ (ушкодження печінки)
- Підвищений рівень глютамілтрансферази та лужної фосфатази (біліарна обструкція)
Візуалізаційні методи обстеження
У нормі верхньою границею розміру селезінки по краніокаудальній осі часто вважають величину 11–13 см. Проте, оскільки селезінка може мати різноманітну форму, немає строгої кореляції між довжиною селезінки та її загальним об’ємом, на відміну від інших органів (наприклад, нирки).
- Комп’ютерна томографія. У нормі щільність селезінки подібна до щільності печінки і становить 40 Н (генрі) при скануванні без контрастування і 25 Н — при динамічному скануванні з контрастуванням. КТ — найінформативніший метод обстеження в передопераційному періоді для оцінки об’єму селезінки, виявлення абсцесу, кісти, інфаркту, пухлинного ураження селезінки, лімфовузлів у її воротах, периспленіту, додаткових селезінок. На основі КТ важко віддиференціювати доброякісні та злоякісні пухлини селезінки.
- Магнітно-ядерна томографія (МРТ) не має чітких переваг над КТ для оцінки розміру селезінки. За винятком зміни розміру селезінки, у хворих з гематологічними захворюваннями на томограмах не знаходять чітких змін органа (Stark D. D. et al., 1988).
- Спленопортографія застосовується для оцінки прохідності портальної вени та розподілу колатералей перед проведенням шунтування з приводу цирозу. Цей метод обстеження може допомогти встановити етіологію ідіопатичної спленомегалії, особливо у дітей.
- Ангіографія показана для диференціальної діагностики кіст селезінки і пухлин.
- Радіоізотопна сцинтиграфія є високоінформативним неінвазивним методом оцінки розміру та функції селезінки, виявлення патологічних утворів тканини селезінки, наявності додаткової селезінки або її відсутності. Метод базується на депонуванні в селезінці еритроцитів, мічених Cr51, Hg197, Rb81, Tc99m. Виявлено тісну кореляцію між довжиною селезінки на сцинтиграмах та вагою селезінки, виміряною після спленектомії.
- УЗД є неінвазивним, високочутливим та специфічним методом обстеження для оцінки розміру селезінки.
Підходи до спленомегалії невідомої етіології
Якщо хворий має безсимптомну спленомегалію, а селезінка збільшена до легкого або середнього ступеня (вага < 400 г), слід щомісяця проводити диспансерний огляд, особливо якщо вік не перевищує 35 років: у цій віковій групі розвиток первинної лімфоми селезінки малоймовірний. Якщо розмір селезінки не буде змінюватися, подальші огляди можна проводити рідше. Якщо вік хворого перевищує 35 років, а перебіг безсимптомний, важливо проводити часті огляди.
Якщо пацієнт має гарячку, профузне потовиділення, анорексію та схуднення або якщо перебіг безсимптомний, але підтверджено збільшення селезінки в розмірах, необхідне подальше обстеження: УЗД, лімфангіографія та сканування з галієм. Навіть якщо результати цих обстежень будуть негативними, слід розглянути показання для діагностичної лапаротомії з діагностичною спленектомією, біопсією печінки та множинної біопсії лімфовузлів.
Лікування
Успішне лікування первинного захворювання може привести до регресії гіперспленізму без оперативного втручання. При гематологічних злоякісних захворюваннях застосовують хіміотерапію. При інфекції слід призначити антибіотики, за винятком абсцесу селезінки (в останньому випадку показане хірургічне втручання). Усім кандидатам на планову спленектомію (з діагностичною або лікувальною метою) показана вакцинація проти пневмококів. Слід також розглянути показання для імунопрофілактики проти Haemophilus influenzae та Neisseria meningitidis.
Оперативне лікування
Найчастіше показання до спленектомії — травма селезінки, хоча завжди важливо провести заходи для збереження цього органа. Успішність консервативного лікування травми селезінки становить 52–98%, необхідність в операції звичайно виникає протягом перших 96 годин. Наявність кіст селезінки, пухлин та судинної патології може вимагати її видалення, хоча для зменшення ризику септицемії слід завжди намагатися зберегти частину тканини селезінки.
Спленектомію можна виконувати для лікування або встановлення стадії таких захворювань: вроджений сфероцитоз, аутоімунна тромбоцитопенія або гемоліз, хвороба Ходжкіна (як етап діагностичної лапаротомії). Спленектомія також показана для лікування хронічного важкого гіперспленізму при таких захворюваннях: волосинно-клітинний лейкоз, синдром Фелті, агногенічна мієлоїдна метаплазія, велика таласемія, хвороба Гоше, спленомегалія при гемодіалізі або тромбоз селезінкової вени.
Сьогодні при хворобі Ходжкіна спленектомію проводять рідко внаслідок удосконалення візуалізаційних методів обстеження для встановлення стадії хвороби, високого ризику розвитку сепсису в післяопераційному періоді та частішому застосуванні хіміотерапії з лікувальною метою. До того ж деякі дані вказують, що спленектомія в цієї когорти хворих підвищує ризик появи іншого злоякісного захворювання.
Спленектомія також показана для лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури (ТТП). ТТП — рідкісне гематологічне захворювання, яке зумовлене оклюзією мікроциркуляторного русла скупченнями тромбоцитів. Класична пентада (трапляється менш як у 30% випадків) проявляється тромбоцитопенією споживання, мікроангіопатичною гемолітичною анемією, гарячкою, нирковою недостатністю та неврологічною симптоматикою (останні два симптоми вказують на ішемію відповідних органів). Патофізіологія ТТП достеменно невідома, сучасні уявлення включають ушкодження ендотелію, наявність патології VIII фактору згортання та фактору агрегації тромбоцитів. При відсутності лікування це захворювання може швидко прогресувати до летального кінця, хоча завдяки сучасному лікуванню за допомогою комбінації кортикостероїдів, антиагрегантів (наприклад, аспірину, дипіридамолу) та вінкристину смертність зменшилася до 20%. Спленектомію спочатку проводили у хворих, у яких гематологічні показники не поліпшувалися після замінного переливання плазми крові, проте ця операція супроводжувалася високою летальністю. Значно ліпші результати отримані в пацієнтів, прооперованих у період рецидиву ТТП, деякі автори вважають, що лапароскопічна операція безпечна, супроводжується низькою хворобливістю та швидким одужанням. Загалом проведення спленектомії дозволяє подовжити інтервали безрецидивного перебігу в більшості хворих, ця операція показана в ранньому періоді хронічної, рецидивної ТТП, хоча доцільність операції ще вивчається.
Відсутність селезінки зумовлює мінімальний довготерміновий вплив на картину крові. Відразу після операції можливий розвиток лейкоцитозу (до 25 х /109/л) та тромбоцитозу (до 1000 × /109/л), проте протягом 2–3 тижнів кількість та тривалість життя кожного ростку клітин крові повертається до норми. Хронічні прояви спленектомії включають зміну розміру та форми еритроцитів (анізоцитоз, пойкілоцитоз), наявність тілець Ховелла-Джоллі (залишків ядер), тілець Хайнца (денатурованого гемоглобіну), базофільної пунктації та іноді — еритроцитів з ядрами в периферичній крові.
Поява гарячки через кілька днів після спленектомії трапляється при рецидиві малярії. Цю етіологію гарячки слід виключати у хворих з ендемічних щодо малярії місцевостей та в ін’єкційних наркоманів. При інфікуванні Plasmodium malariae рецидив може розвинутися через десятки років після первинного інфікування, Plasmodium vivax залишається активним протягом 3–7 років, а Plasmodium falciparum — приблизно протягом року.
Диспансерне спостереження
Хворі після спленектомії відкритим або лапароскопічним доступом у післяопераційному періоді повинні обмежувати фізичне навантаження, як зазвичай рекомендують після таких операцій.
Пацієнти з нескоригованою спленомегалією повинні утримуватися від фізичного навантаження та видів спорту, які могли б призвести до тупої травми живота, оскільки в цьому випадку можливий розрив селезінки з неконтрольованою кровотечею.
Диспансерне спостереження після спленектомії слід фокусувати на моніторингу двох основних проблем: тромбоцитозу та важкого сепсису.
Іноді після спленектомії розвивається важкий тромбоцитоз, який потребує відповідного лікування для зменшення кількості тромбоцитів та запобігання тромботичним ускладненням. Ця проблема найчастіше трапляється у пацієнтів з масивною спленомегалією, зумовленою мієлопроліферативними захворюваннями. Моніторинг кількості тромбоцитів після спленектомії у пацієнтів групи ризику дозволяє вчасно діагностувати це ускладнення та розпочати відповідне лікування.
Лікування тромбоцитозу показане тоді, коли кількість тромбоцитів перевищує 1000 × /109/л. Застосовують різні препарати, включаючи гідроксисечовину та аспірин. Під час рандомізованих, плацебо-контрольованих досліджень не виявлено переваг жодного методу лікування щодо виживання. Також невідомо, чи контролювання кількості тромбоцитів дає якусь користь пацієнтові.
Найважливішим відтермінованим ускладненням після спленектомії є розвиток фульмінантної інфекції, яка становить небезпеку для життя. Це зумовлено тим, що макрофаги селезінки відіграють важливу роль у фільтрації з крові та фагоцитозу бактерій і клітин крові, інфікованих паразитами, до того ж селезінка — важливе джерело синтезу антитіл.
Синдром сепсису в постспленектомічному періоді (ССПП) розпочинається з неспецифічного грипоподібного продромального періоду, який може швидко розвинутися в бактеріємічний шок з гіпотензією, анурією та ДВЗ-синдромом. Подальший клінічний перебіг часто нагадує синдром Вотерхауза-Фредериксена з виявленням на розтині крововиливів в обох наднирниках.
Незважаючи на застосування адекватних антибіотиків та інтенсивної терапії, колись смертність становила 50–70%. Нині, якщо пацієнт вчасно звернувся за медичною допомогою, смертність не перевищує 10%. Більш як половина хворих помирає протягом перших 48 годин після госпіталізації.
Більшість випадків серйозних інфекцій зумовлені інкапсульованими бактеріями. Згідно з літературними даними, пневмококові інфекції викликають 50–90% випадків, а смертність від них досягає 60%; H. influenza типу B, менінгококи та стрептококи групи A зумовлюють ще 25% випадків інфекції.
ССПП потребує ургентної допомоги. Критично важливо виявити пацієнта з групи ризику та провести агресивне лікування. Ніколи не можна відкладати початок емпіричного лікування, поки триває обстеження. Препаратами вибору для емпіричної антибіотикотерапії вважають цефотаксим (доза для дорослих — 2 г в/в кожні 8 год., для дітей — 25–50 мг/кг в/в кожні 6 год.) або цефтріаксон (доза для дорослих — 2 г кожні 12–24 год., для дітей — 50 мг/кг в/в кожні 12 год.). На жаль, деякі пневмококи, резистентні до пеніциліну, також стійкі до цефалоспоринів, у такому випадку слід призначити ванкоміцин.
Частота ССПП достеменно невідома; найдостовірніші дані — приблизно 1 випадок на 500 людино-років спостереження. У дітей віком менш як 5 років та особливо немовлят, у яких спленектомію проведено з приводу травми, частота інфекції може перевищувати 10%.
Ризик появи інфекції після спленектомії з приводу гематологічних захворювань, таких як таласемія, вроджений сфероцитоз або лімфома, вищий, ніж при травмі. У хворих з травмою важливим фактором ризику є наявність сторонніх тіл у селезінці або додаткових селезінок.
Заходи для профілактики ССПП можна розділити на три категорії: освіта, імунопрофілактика та антибіотикопрофілактика.
Освітні заходи слід проводити завжди. Хворим треба завжди мати при собі записку, у якій засвідчено відсутність селезінки. Пацієнти повинні бути проінструктовані про необхідність попередження лікаря про гостру появу фебрильної гарячки, особливо в поєднанні з дрощами або іншою системною симптоматикою.
Важливим заходом для профілактики ССПП є вакцинація, особливо проти S. pneumoniae. На жаль, найбільш вірулентні серотипи пневмококів є найменш імуногенними, доведено, що вакцинація найменш ефективна в дітей наймолодшого віку, які належать до групи найвищого ризику. При ідеальних умовах в особи з нормальною імунною системою та відсутністю інших хвороб вакцина забезпечує захист у 70% випадків. Вакцинацію слід проводити щонайменше за 2 тижні перед плановою спленектомією, а якщо це неможливо, якомога швидше після одужання після операції, до виписки з лікарні.
Більшість авторів рекомендує проводити антибіотикопрофілактику в дітей, особливо протягом перших 2 років після спленектомії. Деякі дослідники вважають, що антибіотикопрофілактику в дітей слід проводити щонайменше протягом 5 років або до досягнення ними 21 року, проте доцільність такого підходу не підтверджена клінічними дослідженнями.
При підготовці матеріалу також використано:
- 1. Yang J.C., Rickman L.S., Bosser S.K. The clinical diagnosis of splenomegaly. — West J Med. — Jul 1991. — Vol. 155. — P. 47-52.
- 2. Problem-Oriented Medical Diagnosis. Ed. H. Friedman. — Little & Brown, Boston, 1983. — 430 p.
- 3. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 14th Edition CD-ROM. — McGraw-Hill, 1998.
- 4. Sills R.H. Splenomegaly. — http://www.emedicine.com/ped/topic2139.htm
- 1Тетрапептид, який синтезується в селезінці з гамма-глобуліну; стимулює фагоцитарну активність поліморфноядерних лейкоцитів і зокрема нейтрофілів. (Прим. перекл.)
- 2Комбінація хронічного (ревматоїдного) артриту, спленомегалії, лейкопенії, пігментних плям на шкірі нижніх кінцівок та інших непостійних проявів гіперспленізму — анемії та тромбоцитопенії. (Прим. перекл.)
- 3Ліпідоз, зумовлений дефіцитом глікоцереброзидази, при якому у клітинах Гоше в печінці, селезінці, лімфовузлах, альвеолярних капілярах та кістковому мозку відкладається цереброзид. (Прим. перекл.)
- 4Хвороба накопичення, при якій внаслідок дефіциту фосфодіестерази сфінгомієліну ця речовина накопичується у ретикулоендотеліальній системі. (Прим. перекл.)
- 5Аутосомно-рецесивне захворювання, характеризується відсутністю у плазмі крові нормальних ліпопротеїнів високої щільності, дефіцитом аполіпопротеїнів типу А–І та А–ІІ, зниженим або нормальним вмістом ліпопротеїнів низької щільності, підвищеним вмістом тригліцеридів та накопиченням у тканинах ефірів холестерину; проявляється збільшенням або забарвленням в оранжевий колір мигдаликів, слизової глотки та прямої кишки, рецидивною периферичною нейропатією, спленомегалією та інфільтрацією рогівки. (Прим. перекл.)